ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt

ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt

ID:52452584

大小:2.54 MB

页数:45页

时间:2020-04-07

ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt_第1页
ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt_第2页
ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt_第3页
ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt_第4页
ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt_第5页
资源描述:

《ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库

1、ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的几个问题血管炎的含义血管壁的炎症和纤维素样坏死ANCA相关小血管炎我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62.WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405认识水平提高方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6(3-1460)天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,et

2、al.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?系统性血管炎命名分类(ChapelHill,1994)大血管巨细胞(颞)动脉炎Takayasu动

3、脉炎中血管结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病(Wegener’sgranulomatosis,WG)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)显微镜下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192如何处理重叠?只要有小血管受累,一律按小血管炎命名合并中等血管受累的小血管炎易发生ARF肾小球既可表

4、现为局灶坏死和新月体,也可表现为缺血及时治疗恢复快Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192Zhaoetal.RenalFailure2003;25(6):989-995小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?ANCA及其靶抗原蛋白酶3(PR3):韦格纳肉芽肿病髓过氧化物酶(MPO):显微镜下型多血管炎ANCA阳性才能诊断小血管炎?美国1990年WG

5、分类诊断标准鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物胸片示结节,固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿(>5RBC/HP),或RBC管型活检见动脉壁,动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性,即可诊断为WG1990年美国PAN及MPA诊断标准体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN(包括MPA)变应性肉芽肿性血管炎(CSS)哮喘史血嗜酸性粒细胞增高>10%单神经炎,多发性单神经炎游走

6、性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断如何诊断ANCA相关小血管炎?临床表现非特异性症状:发热、乏力、体重下降:消耗性疾病多脏器受累符合分类诊断标准?病理学证据:金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体:99%ANCA阴性的小血管炎韦格纳肉芽肿病(WG)变应性肉芽肿性血管炎(CSS)显微镜下型多血管炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192血

7、管壁炎症和纤维素样坏死为金标准并非100%为ANCA阳性小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?已知的ANCA靶抗原嗜天青颗粒特异性颗粒胞浆弹力蛋白酶(HLE)组蛋白酶G(CG)蛋白酶3(PR3)天青杀素(AZU)髓过氧化物酶(MPO)杀菌/通透性增高蛋白(BPI)防御素(DEF)溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳铁蛋白(LF)溶菌酶烯醇酶其它ANCA阳性疾病SLE慢性肺部炎症性疾病炎症性肠病自身免疫性肝

8、炎药物引起的ANCA阳性小血管炎SLE-ANCA(北大医院)21/95(22%)为单纯IIF-ANCA阳性抗原特异性ELISA法59/95(62.1%)抗组蛋白酶G抗体阳性8/95(8.4%)抗乳铁蛋白抗体阳性仅1例抗BPI抗体阳性无1例识别MPO、PR3和弹力

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文

此文档下载收益归作者所有

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文
温馨提示:
1. 部分包含数学公式或PPT动画的文件,查看预览时可能会显示错乱或异常,文件下载后无此问题,请放心下载。
2. 本文档由用户上传,版权归属用户,天天文库负责整理代发布。如果您对本文档版权有争议请及时联系客服。
3. 下载前请仔细阅读文档内容,确认文档内容符合您的需求后进行下载,若出现内容与标题不符可向本站投诉处理。
4. 下载文档时可能由于网络波动等原因无法下载或下载错误,付费完成后未能成功下载的用户请联系客服处理。