肝脏硬化症(教案).ppt

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1、肝硬化Cirrhosisoftheliver肝硬化肝硬化是由多种病因引起的肝细胞弥漫性变性坏死、再生并诱发肝纤维化与结节形成，导致肝功能减退并引起门静脉高压等各种临床症状我国常见疾病和主要死亡病因之一全世界平均发病率为17.1/10万发病高峰年龄在35~48岁男女比例约为3.6~8:1病因病毒性肝炎所致肝硬化占70%以HBV为最多肝硬化患者HBsAg阳性率40~85.4%丁型肝炎与肝硬化有一定关系HBV与HCV重叠感染甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化从肝炎至肝硬化短至数月，长达20~30年血吸虫肝硬化的形成与HBV有一定关联华支睾

2、吸虫可引起继发性胆汁性肝硬化寄生虫感染酒精中毒长期酗酒（每日摄入乙醇80g达10年以上）欧美酒精中毒是主要病因（42~66%）国内仅5%左右胆汁淤积肝内胆汁淤积肝外胆道长期梗阻肝脏淤血缩窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari综合症肝小静脉阻塞性病遗传、代谢疾病铜沉积引起的肝豆状核变性（Wilson病）铁过多引起血色病（hemochromatosis）α1抗胰蛋白酶缺乏症IV型糖原累积病半乳糖血症先天性酪氨酸血症其他长期服用某些药物反复接触某些有毒化合物自身免疫营养障碍少数病因不明的隐原性肝硬化小结节性肝硬化分类（病理）小结节性

3、肝硬化（micronodularcirrhosis）结节大小相等，直径<3mm纤维间隔较窄，均匀大结节性肝硬化大结节性肝硬化大结节性肝硬化macronodularcirrhosis结节大小不一直径>3mm，也可达数厘米纤维间隔粗细不等，一般较宽大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化mixedmicronodularandmacronodularcirrhosis上述两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类不完全分隔性肝硬化incompleteseptalcirrhosis肝小叶被纤维包围形成结节纤维间隔向小叶延伸不完

4、全分隔小叶再生结节不明显分类（病因）病毒性肝炎肝硬化酒精性肝硬化代谢性肝硬化铁代谢紊乱：见于血色病。铜代谢紊乱：见于肝豆状核变性。α1抗胰蛋白酶缺乏症（α1antitrypsindeficiency)糖原累积病IV型（TypeIVglycogensis)半乳糖血症（Galactosaemia)酪氨酸代谢紊乱症（Tyrosinosis)胆汁淤积性肝硬化肝内和肝外的胆汁淤积肝静脉回流受阻性肝硬化静脉阻塞性疾病Budd-Chiari综合症缩窄性心包炎自身免疫性肝硬化狼疮性肝炎毒物和药物性肝硬化四氯化碳等引起隐原性（cryptogenic)

5、肝硬化病理与发病机制病理过程肝细胞坏死结节再生受肝细胞生长因子（HGF）等细胞因子调控纤维结缔组织增生细胞外基质（ECM），胶原过度沉积ECM组成胶原：肝脏储脂细胞（Ito细胞）产生分为14型，肝脏有I、III、IV、V、VI型非胶原糖蛋白：纤维连结蛋白、层粘连蛋白等蛋白多糖：其侧链为糖胺多糖，有硫酸乙酰肝素、硫酸软骨素及透明质酸等临床表现（代偿期）症状:乏力、食欲减退、恶心、上腹胀、肝区隐痛等体征:肝脏肿大、肝区触痛失代偿期肝功能减退的临床表现全身症状消化系统出血倾向与贫血内分泌失调门静脉高压症(Portalhypertensio

6、n)门静脉压力超过正常值0.8~1.3Kpa（6~10mmHg）肝硬化时，肝内门静脉血流受阻，导致门静脉压力增高，引起充血性脾肿大、腹水、侧枝循环建立，继发食管胃静脉曲张脾脏肿大侧支循环建立与开放食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔核形成腹腔器官与腹膜后组织接触或与腹壁粘着的部位,有侧支循环建立腹水基本因素门静脉高压肝功能不全腹水产生机制：门脉高压血清白蛋白降低肝淋巴液生成过多腹水继发性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多致水重吸收增加肾素-血管紧张素-醛固酮系统兴奋学说早期-泛溢血说（overflowtheory）即钠水贮留在前，腹水形成在后，

7、此类腹水利尿药效果极佳学说晚期-充盈不足学说（underflowtheory）腹水形成在前，钠水贮留在后，肝静脉阻塞在前和门静脉高压是始动因素，继发性钠水潴留是维持因素早期:触及肿大的肝脏，质硬、边钝，表面尚平滑晚期:触及结节状坏死后萎缩者肝脏触不到坏死与并发炎症者肝脏触痛肝脏的临床表现诊断（实验室检查）肝功能检查胆红素：高胆红素血症诊断（实验室检查）A/G降低或倒置前白蛋白下降早于白蛋白蛋白电泳免疫球蛋白酶学检查丙氨酸氨基转移酶（ALT）门冬氨酸氨基转移酶（AST）r-谷氨酰转移酶（r-GT）碱性磷酸酶（ALP）凝血酶原时间（PT

8、）正常值：12-14S反应肝细胞急慢性损伤所致凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的合成障碍与肝细胞受损程度正相关凝血酶原时间（PT）早期非活动性肝硬化正常晚期肝硬化和肝细胞受损明显时延长注射维生素K不能纠正肝纤维化的检测III型前胶原氨基末端