白血病治疗浅谈.ppt

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1、白血病白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他组织中的白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他组织器官,而正常造血受抑制。恶性克隆分化受阻凋亡受阻白血病分类一.据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病:细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情进展迅速,自然病程仅为数月。慢性白血病:细胞分化停滞在较晚阶段,多为成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情进展慢,自然病程数年。白血病分类二.根据主要受累细胞系分:急性白血病:急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴

2、细胞白血病。慢性白血病:慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。还有少见的毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病。急性白血病定义急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。分类急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3(四)MICM分型形态学(morphology)免疫学(immunology)细胞遗传学(cytogenetics)分子生物学(molec

3、ularbiology)光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限,少数病例也难以准确分型,因此需采用单抗及染色体分析,有助于白血病分型,为判断预后及指导治疗有意义。如t(15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位,预后差。原因:化学药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现:轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期,但常发生在缓解期,以急淋最常见,儿童

4、病人尤甚,其次为急非淋M4、M5和M2。中枢神经系统白血病CNSL表现:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源。睾丸浸润实验室检查一、血象:WBC大多增多,>10×109/L为白细胞增多性白血病,少数<1.0×109/L为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查:可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞,但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血,可见红细胞大小不等,可找到幼红细胞。约50%的

5、病人血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。二、髓象:是诊断主要依据,必做。多数病例有核细胞显著增生,以原始细胞为主,原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。其它如M2b以异常中性中幼粒为主,>30%,M3为异常早幼粒为主>30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%,NEC中原始细胞≥30%,AML可有裂孔现象,AML可见Auer小体。低增生性白血病:原始细胞仍>20%。MarrowfindingsNormalbonemarrowAMLmarrow原淋、原粒、原单形态鉴别原淋原粒原单三、细胞化学协助形态学鉴别各类白血

6、病常见AL的细胞化学鉴别ALL急粒ALM5POX(-)分化差原始细胞(-)~(+)分化好原始细胞(+)~(+++)(-)~(+)PAS(+)成块或颗粒状(-)或(+),弥漫性淡红色(-)或(+),弥漫淡红色或颗粒状NAE(-)(-)或(+)NaF抑制<50%(+),NaF抑制≥50%NAP↑↓或阴性正常或↑三:组织化学染色四、免疫学检查流式细胞术免疫组化术四、免疫学检查ALL和AML的免疫表型CD19CytoCD79aCD7CytoCD3CD33CD13B-ALL++一一一一T-ALL一一++一一AML一一一一++四、免疫学检

7、查急性髓细胞白血病FAB分型与免疫标志亚型典型免疫标记亚型典型免疫标记MOCD34,CD33,CD13M4MPO,CD33,CD15,CD14CD13M1MPO,CD34,CD33,CD13M5MPO,CD33,CD14,CD13M2MPO,CD33,CD15,CD13M7CD33,CD41,CD42b,CD61M3MPO,CD33,CD13,HLA-DR阴性白血病免疫学积分系统(EGIL)分值B系T系髓系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD1

8、0CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD64五、染色体和基因改变常伴染色体和基因改变。白血病常见的染色体异常和受累基因染色体异常受累基因常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)

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