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1、皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS)川崎病KawasakiDiseaseKawasakisyndrome南昌大学第一临床学院儿科教研室1是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。2流行病学发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80％病例<5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：
2、男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍3遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％ 间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979，1982，1986年先后有3次暴发流行， 韩国2次（1982，1983），由南向北死亡率：已从0.4%降至0.1%4感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4，CD8，CD4/CD8目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。病因
3、（不清楚）5免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）肿瘤坏死因子（TNF）诱导正常人内皮细胞血清自身抗体 表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）肿瘤坏死因子（TNF）诱
4、导正常人内皮细胞血清自身抗体 表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎6病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修
5、复，心肌可能遗留永久的疤痕。7临床表现8主要表现:A.发热持续5天或以上.临床表现9B皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.1011B2.双侧结膜充血（无渗出物）12B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.132岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹149岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“159岁男孩患川崎病：注意典型的”红嘴唇“16口唇皲裂、杨梅舌17B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.18192岁半男孩患川崎病
6、：显著的红掌202岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹2122232425B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.5～1.5cm26二.其他表现：1.心血管：50％心肌炎，25％心包炎＋少量心包积液，心衰，心肌损害、心律失常2.呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3.消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液4.泌尿：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数5.神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6.关节：肿痛27川崎病病程中症状出现的时间28实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC,尤其病程2～3周，
7、ESR，CRP，血液粘滞度，2球蛋白,SGPT,SGOT,TNF。尿液及脑脊液：WBC,但细菌培养（－）29EKG：ST段及T波改变，Q－T间期延长，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见3031超声心动图检查冠状动脉瘤扩大3233冠状动脉瘤样扩张34特殊检查所见359岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头）注意：管径突然改变（红色箭头）363738394041临床表现一.主要表现A.发热持续5天或以上B.1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为
8、主， 无疱疹及结痂.2.双侧结膜充血（无渗出物）3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3
