自身免疫性肝病诊治现状.ppt

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1、自身免疫性肝病诊治现状山东省立医院肝病科任万华自身免疫性肝病的分类PBCPSCAIHAIC肝内胆汁淤积肝炎病毒性自身免疫性酒精性肝内小胆管病变原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排异反应宿主抗移植性疾病肠外营养妊娠炎性浸润淀粉样变淋巴样变原虫样变良性复发性胆汁郁积系统性感染手术药物和激素婴儿期胆汁郁积综合征肝硬化Liver原发性胆汁性肝硬化（PBC）CommonbileductDuodenumDestructionofsmallbileductsGP200203PBC的病理改变病理分期I期（非化脓性破坏性胆管炎期）：汇管区炎症，胆管周

2、围有淋巴、单核细胞浸润，小叶间胆管破坏II期（胆管增生期）：汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞，肉芽肿形成，肝细胞出现碎片样坏死III期（纤维化期或肝硬化前期）：碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成，瘀胆IV期（肝硬化期）：肝脏呈大小不等的再生结节，汇管区胆管消失PBC的临床表现乏力70％皮肤瘙痒69％黄疸30％色素沉着55％肝脏肿大50％脾脏肿大30％黄色瘤20％无症状30％KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp339-47.常与PBC共存的自身免疫性

3、疾病干燥综合征70～90％关节炎/关节病15～20％硬皮病及其变形15～20％甲状腺疾病15～20％扁平台癣5％肾小管性酸中毒60％乳腺癌危险性升高4倍KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp339-47.PBC-肝内胆汁淤积的生化表现ALT/AST轻度升高AKP/rGT显著升高胆红素早期不高、中晚期升高胆固醇早期升高，晚期可降低胆汁酸升高PBC的免疫学异常自身抗体阳性率AMA/AMA-M296%RF70%SMA66%甲状腺特异抗体41％ANA23

4、%抗DNA抗体22％KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp339-47.肝内胆汁淤积的生化改变＋AMA/AMA-M2肝内胆汁淤积的生化改变(ALP升高6个月以上)＋组织学AMA/AMA-M2阳性，但生化/组织学正常者，应随访PBC的诊断PBC的药物治疗药物(medicine)皮质激素（corticosteroids)硫唑嘌呤(azothioprine)环孢素(cyclosporineA)D-青霉胺（penicillamine)甲氨喋呤(Meth

5、otrexate)秋水仙素(cochicine)马洛替脂（malotilate)沙利度胺（Thalidomide）熊去氧胆酸(UDCA)efficacyprobaleminimalnonointrialminimalnonodefinitesideeffect＋＋＋＋＋＋00＋＋0Schiff’sDiseaseoftheLiver,8thed,Philadelphia:Lippincott-Raven,1999:684促进胆汁分泌Ca++influx,PKC,MAPK：Erk-1,2抗凋亡Opposecytotoxicityofh

6、ydrophobicbileacids免疫调节?InhibitHLA-I,IIexpressioninhepatocytes,bileductepitheliumInhibitproductionofIL-2,IL-4,IFNgbyPBMCCorticosteriod-likeaction?熊去氧胆酸（UDCA）的作用机理PaumgartnerG,BeuersU.Hepatology2002;36:525-31.UDCA减轻大鼠继发性胆汁性纤维化ServiddioG,etal.HEPATOLOGY2004;39:711–720.UDC

7、A抑制嗜酸性粒细胞的浸润治疗前治疗后MBP免疫组化YAMAZAKIK,etal.HEPATOLOGY1999;30:71-78.HE染色UDCA改善PBC患者的生化指标(4years)ParesA,etal.JHepatol2000;32:561-6.Placebon=93UDCAn=99U/L13－15mg/kg/dayUDCA延长PBC病人的生存期存活概率%PoupanRE,etal.Gastroenterology1997;113:884UDCA降低PBC的死亡率PoupanRE,etal.NEnglJMed1994;330:1

8、332-7.PBC-10year’sUDCAPoupanRE,etal.Hepatology1999;29;1668-71.对UDCA无效的PBC的治疗ColchicineMethotrexateBudesonide