肺动脉高压的分类.doc

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1、肺动脉高压的分类2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。一、动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)1.特发性(idiopathic)2.遗传性(heritable)⑴骨形成蛋白受体2(bonemorphogeneticproteinrece

2、ptortype2，BMPR2)⑵激活素受体样激酶1(activinreceptor-likekinasetype1，ALK1)，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）[endoglin(withorwithouthereditaryhemorrhagictelangiectasia)]⑶未知遗传因素(unknown)3.药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-andtoxin-induced)4.疾病相关性肺动脉高压(associatedwith)⑴结缔组织疾病(connectivetissuediseases)⑵HI

3、V感染(humanimmunodeficiencyvirusinfection)⑶门静脉高压(portalhypertension)⑷先天性心脏病(congenitalheartdisease)⑸血吸虫病(schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronichemolyticanemia)5.新生儿持续性肺动脉高压(persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn)肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症[pulmonaryveno-occlusivedisease(PVOD)a

4、nd(or)pulmonarycapillaryhemangiomatosis(PCH)]二、左心疾病所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionowingtoleftheartdisease）1.收缩性心功能不全（systolicdysfunction）2.舒张性心功能不全（diastolicdysfunction）3.心脏瓣膜病（valvularheartdisease）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压(pulmonaryhypertensionowingtolungdiseaseand/orhypoxi

5、a)1.慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease)2.间质性肺疾病(interstitiallungdisease)3.其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病（otherpulmonarydiseaseswithmixedrestrictiveandobstructivepattern）4.睡眠呼吸障碍（sleep-disorderedbreathing）5.肺泡低通气(alveolarhypoventilationdisorders)6.长期居住高原环境(chronicexpos

6、uretohighaltitude)7.肺发育异常(developmentalabnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）五、未明多因素机制所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms）1.血液系统疾病（hematologicdisorders）：骨髓增生异常（myeloproliferativedisorder），脾切除（splene

7、ctomy）2.系统性疾病（systemicdisorders）：结节病（sarcoidosis），肺郎汉斯细胞组织细胞增多(pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)，神经纤维瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)3.代谢性疾病(metabolicdisorders：糖原贮积症(glycogenstoragedisease，戈谢病(Gaucherdisease)，甲状腺疾病(thyroiddiso

8、rders)4.其他（others）：肿瘤阻塞（tumoralobstruction），纤维素性纵隔炎（fibrosingmediastinitis），接受透析治疗的慢性肾功能不全（chronicrenalfailureondialysis）动脉性肺动脉高压、肺