吉兰巴雷综合症.ppt

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1、病例老年男性，76岁，因发现血压升高十余年，浮肿10天入院。患者入院后查彩超发现前列腺增生，输尿管扩张并双肾积水，泌尿系CT排除肿瘤及结石，考虑前列腺增生所致下尿路梗阻。予导尿引流，后出现膀胱痉挛，血尿，予解痉、碱化尿液后症状缓解。（导尿期间一直卧床休息）插导尿管第4天出现腹泻，排水样便，大便常规无异常，予黄连素口服后缓解。插导尿管7天后拔除，第二日早上出现双下肢乏力，不能站立。下午乏力加重，累及双上肢。（患者入院过程中多次出现低血钾，最低3.1mmol/L）Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？Q2：完善什么检查？查体：Bp140/80mmhg，神志清，言语流利，记忆、定向、计算能

2、力正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中。双上肢近端肌力3+级，远端肌力2级，双下肢近端肌力3-级，远端肌力3级，肌张力正常，腱反射消失，病理征未引出。全身感觉未见明显异常。电解质：血钾3.6mmol/L。头部MR：右丘脑及中脑腔梗灶。Q3.排除周期性麻痹、脑血管意外等疾病，下一步需完善检查？诊断如何？吉兰—巴雷综合征Guillain-Barresyndrome急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神

3、经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（0.6—4）/10万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为79岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。病因尚

4、未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。典型的AIDP可有以下规律性表现诱因形式与前驱症状发病及首发症状受累神经症状和体征（一）诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠慢性肾功能衰竭（二）发病形式及首发症状80％患者以急性发病20％呈亚急性发病大多数患者以双下肢无力为首发症状少数患者可有不典型表现多为一次性发病，个别可反复发病（三）受累神经以运动神经纤维受累为最常见伴有不同程度的感觉神经纤维受累还可伴有自主神经纤维受累个别可伴

5、有轻度的脊髓受累60％患者为单纯的脊神经受累35％为脑神经与脊神经同时受累5%仅以单纯的多脑神经麻痹（四）症状和体征1运动障碍2感觉障碍3脑神经麻痹4自主神经障碍5腱反射与病理反射1运动障碍病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。2感觉障碍70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减

6、退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。3脑神经麻痹50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。4自主神经障碍膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型膀胱障碍，极少数为外

7、括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过缓少见。5腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重