新生儿溶血病的实验室检查.pdf

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1、新生儿溶血病的实验室检查及临床应用陕西省血液中心徐华新生儿溶血病的发现•1609年一个法国的助产士第一次报道了新生儿溶血病；•1932年,Diamond及其同事报道了新生儿溶血病和有核红细胞增多、黄疸、贫血、水肿等症状之间的联系；•1940年，在Landsteiner和Weiner发现了Rh血型之后，Levine确定了Rh溶血病的病因，1953年由Chown对Rh溶血病的研究进一步确认。新生儿溶血病的概念•新生儿溶血病主要是指母婴红细胞血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血性疾病。实际上，胎儿在妊娠期就已发生血型不合的溶血（严重的导致流产/死胎），因此本病命名为胎儿新生儿溶血病（hemolyti

2、cdiseaseofthefetusandnewborn,HDFN）可能更为准确。HDN的免疫学背景•发生背景：胎母出血—胎儿红细胞进入母体循环；•条件：母子血型不同—母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原（父源性抗原）；•免疫应答：母体针对缺少的抗原产生抗体；•后果：通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞—持续到出生后，引起一系列的临床症状。母体中的胎儿红细胞•引起HDN的抗体：IgG型抗体;•为什么不是IgM抗体？•母体IgG抗体的Fc端与胎盘滋养层细胞膜表面的Fc受体结合，从而被转运到胎儿体内，有“势能”效应—母体抗体越多（效价高），进入胎儿体内的抗体就越多，可能引起的症状越重；•不同IgG亚型

3、通过胎盘的能力不同，IgG1的能力最强，激活补体的能力也最强；IgG1>IgG3>IgG2>IgG4。红细胞破坏机制不同血型抗体所致新生儿溶血病的机制不同：•红细胞在血循环中溶解破坏；抗原抗体反应→激活补体→穿孔复合物→细胞破坏；•抗原抗体发生反应，红细胞表面化学性质改变/红细胞膜改变，被脾脏内的吞噬细胞识别并破坏。新生儿溶血病的临床症状•主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸；•症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、溶血程度、胎儿代偿能力等因素。•为什么患新生儿溶血病的婴儿在刚刚出生时黄疸是接近正常的，而在随后的几天内不断增高？•胎儿的红细胞被破

4、坏后，产生的游离胆红素，经胎盘由孕妇的代为处理；出生后，由于新生儿肝脏功能发育不全，没有足够的葡萄糖醛酸和白蛋白，不足以结合游离胆红素，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。黄疸•新生儿溶血病的一个特征性的症状是进行性黄疸增高。•胆红素在51µmol/L时，脐带胶质可呈黄色；68.4~102.6µmol/L，面部出现黄疸；升至、256.5~307.8µmol/L时，面部和躯干均呈橙黄色，手心、足底仍呈淡黄色；大于342µmol/L时足底转为橙黄色。•肝脾肿大–贫血使髓外造血组织代偿性增生、出现肝脾肿大；•核黄疸（游离胆红素易透过生物膜，毒性大）–脑神

5、经基底核细胞结合游离胆红素；–发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛；–肌张驰缓或强硬；–死亡率70%；–存活婴儿以后留有运动，智力等后遗症。与新生儿溶血病有关的血型系统•ABO系统；•Rh系统（D、E、c、、e、C）；•Kell系统（K、k）；•Duffy系统（Fya）；•Kidd系统（Jka、Jkb）；•Diego系统（Dia、Dib）；•MNSs系统(M、N、S、s、Mur)。新生儿溶血病的检查•产前检查：预测（预警）和干预；•产后（新生儿）检查：诊断和指导治疗。产前检查•ABO血型鉴定；RhD血型鉴定；•夫妇ABO血型不合时做效价检测；•ABO以外抗体（其他血型系统抗体，不规则抗体）检测。•夫

6、妇ABO血型决定需要测定的抗体；ABO溶血病以母亲为O型，子女为A型或B型的发病率为最高。•O型母亲的相应IgG抗体效价≥64时有可能发生ABO溶血；•O型母亲的相应IgG抗体效价≥256时发生ABO溶血的可能性大；•母亲相应IgG抗体效价持续上升，胎儿受害可能性大。不规则抗体的检查•如不规则抗体检测阳性，须确定抗体特异性（D,E,c,Ce,cE,C,S,M,Fya…..）•孕妇抗原阴性，丈夫抗原阳性；•IgG抗体效价测定:任何效价的抗体都有意义;•定期复检，妊娠后期以及抗体效价高者可增加检测密度胎儿的血型鉴定•创伤性诊断：羊水穿刺，已很少用；•非创伤性：从孕妇外周血获得检材。外周血检查：•

7、胎儿红细胞；•胎儿游离DNA：基因分型。目前仅为研究手段。Rh阴性孕妇的干预抗-D阳性：•持续观测，产后及时预警；•抗-D效价高，可进行血浆置换（有风险）；抗球蛋白注射；宫内输血（有风险）；抗-D阴性：•抗-D免疫球蛋白注射（目前国内无）。新生儿血清学检查•ABO、Rh血型的检测；•基本实验：直接抗球蛋白试验、释放试验、游离试验；•诊断HDN最有力的证据是证实患儿红细胞被来自母亲的抗体所致敏。•患儿血清中的游