行业标准：GB 16003-1995 大骨节病诊断标准.pdf

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1、中华人民共和国国家标准Gs16003一19马5大骨节病诊断标准Diagnosticcriteriaofkasbinbeckdisease主题内容与适用范围本标准规定了大骨节病诊断原则、临床分度、分型的技术指标与使用要求。本标准适用于大骨节病个案诊断，以及与其他骨关节病的鉴别。大骨节病本病为儿童发生的地方性变形性骨关节病。其原发病变主要是发育期关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及广泛的继发性退行性骨关节病，临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形，肌肉葵缩，严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形.3诊断原则根据病区接触史、症状和体征、以及手骨x

2、线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干垢端临时钙化带和髓核的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病.x线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。4诊断及分级标准4.1严重程度诊断4.1.1早期干舫未完全愈合儿童，具备以下4项中a,。或b、。或b,d或只有c者，诊断早期。a.手、腕或躁、膝关节活动轻度受限、疼痛。b.多发对称性手指末节屈曲。c.手、腕X线片有骨关节面或干垢端临时钙化带或砺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。d.血清酶活性增高，尿肌酸、握脯氨酸、粘多糖含量增加.4.1.21度在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四

3、胶关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩，干翁端或骨端有不同程度的X线改变。4.1.3，度在t度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形.x线改变出现能早闭。4.1.4，度在，度基础上，症状、体征、x线改变加重，出现短肢和矮小畸形.4.2活动和非活动型诊断干能未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项者诊断活动型，否则为非活动型。a.手、腕x线片呈现干筋端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。阮血清酶活性增高，尿肌酸、独脯氨酸、粘多搪含量增加.国家技术监.局1995一12一15批准1996一07一013FAGB16003一1995附录

4、A临床检变方法及翔定器准(补充件)A1检查前准备A1.1检查医生应养成按顺序检查习惯，以免遗谕。A1.2充分暴露应检查部位。冬季病人由室外进入室内10-15二后再做检查。A1.3检查时，应向病人做示范动作，指出要点。A2上胶检查A2.1指末节下垂被检查者双手伸直，与检查者视线平行，检查第2,3,4指末节是否向掌侧夸曲，注意末节背侧Heberden氏结节。A2.2指关节增粗正常人手指伸直，并拢，指间无缝隙，关节增粗时，手指并不拢，指间出缝隙，增粗部位触之骨样硬，典型增粗呈算盘子状。A2.3短指畸型正常人五指井拢、手指朝天，手指高度依次

5、为中指、环指、食指、小指、拇指，其顺序改变或中指长/掌横经小于1,示有短指畸型。A2.4大、小鱼际肌张力正常人大、小鱼际肌丰满、触之有张力，肌萎缩时，不丰满，触之松软、无张力.A2.5合掌试验正常人双手掌对拢，然后抬肘，可使两前借置同一水平.腕关节受累时，两前仲置同一水平时，两手掌分开。A2.6背拿试验正常人双手背靠拢，可使两前臂置同一水平。腕关节受累时，两前份不能置同一水平。A2.7前臂旋前旋后试验正常人两上肢屈肘900，上份紧贴胸价，手指伸直，拇指朝天，然后手掌旋前或旋后，手掌面可与地平线平行。挠骨头或尺骨头受解时，旋前或旋后时

6、，手掌面与地平线成角.A2.8肘弯正常人上肢向前伸直，肘关节处前嘴与上臂成角1800,屈曲孪缩时，该角变小.A2.9肪骨变短正常人两前份紧贴脚壁两侧，手指触及肩峰时，腕部在肩峰下，脑骨变短时，腕部在肩峰上。A2.10肪二头肌张力正常人用力屈仲时，脸二头肌丰满，触之韧而有力，肌姜编时，不丰满，触之松软、无力。A3下胶恤查A3.1下礴检查正常人作大便时姿势，可以完全下礴。确、膝、暇任一关节有屈曲运动障碍时，则无法完全下礴，或虽可完全下蹲，但需足跟离开地面.A3.2小脆长度引场GB16003一1995正常人由大转子量至股骨下端外裸下方，膝

7、关节外侧间陈的大腿长度，与由胫骨平台上缘膝关节内侧间隙量至内踩的小腿长度之比为4/3，胫、排骨变短时，该比值增大。A3.3半蹲提腿试验正常人膝关节半屈曲位，左右腿交换，可单腿站立;膝关节受爪时，无法单服站立。A3.4胖肠肌张力正常人直立时，触摸胖肠肌时，丰满而有张力，肌萎缩时，不丰满，松软无力.A3.5躁关节屈伸障碍正常人躁关节可屈成90。角，伸成1800角;跟关节受累时，屈伸角度变小。同时注愈碟关节是否增粗、屈伸时有无痛感。A3.6足趾检查正常人足趾并拢无缝隙，五趾长度序列呈阶梯状或第2趾略长，足趾关节增粗时，足趾并不拢或有缝隙，

8、足趾变短时，五趾长度序列改变。附录B大骨节病x线检交方法及诊断荃准(补充件)B月..大骨节病x线检查方法B门...1检查前的准备B司...1.1装片，大骨节病的手部拍照一律采用黑纸口袋装片，根据拍片人致一次装好，封口。B月..1.2将