重庆医科大学《临床医学概论》之肾病教学课件.ppt

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1、123肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）4概述定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征5四大临床综合征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿6根据病因不同：原发性占90%以上继发性先天性7（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）发病情况：性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组原发性肾病综合征8一、分型1.临床分型：单纯型NS(SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS)92.皮质激素治疗效应分型

2、：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-resistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS)103.病理分型：微小病变型（MCD）；非微小病变型：系膜增生性肾炎（MsPGN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MGN)膜增生性肾炎(MPGN)11病理Pathology（正常肾小球结构图）12肾小球疾病模式图13正常肾小球切面，系膜干呈分枝状，毛细血管盘旋附着于系膜干上形成周边小叶。PASx2601415微小病变型肾病综合征（M

3、CNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PASx41016系膜增生性肾小球肾炎。临床表现为隐袭发病的肾病综合征，对治疗不敏感。PASx26017局灶节段性肾小球硬化早期。肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞围绕。PASx41018典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PASx32019系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx2602021二、病因及发病机理迄今不明1.细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用

4、受损主要见于MCNS22静电屏障内皮细胞基膜上皮细胞23分子屏障242.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂主要见于非微小病变型25分子屏障26三、病理生理与临床（重点难点）1.大量蛋白尿：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾内分解代谢增高标准：≥50mg/Kg/d272.低蛋白血症：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白〈30g/L。治疗前治疗后283.高脂血症：原因：肝代偿性合成↑脂质

5、转化障碍尿中丢失HDL↑标准：血胆固醇〉5.72mmol/L4.水肿：原因性质294.水肿：病生与临床下行性凹陷性严重者可有体腔积液水肿30肾病综合征病理生理31四、临床表现单纯型肾病肾炎型肾病肾小球性血尿无有高血压（非药物性）无常有持续性氮质血症无有血C3浓度正常反复降低32五、并发症1.感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜2.电解质紊乱：原因：禁盐、大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca333.高凝状态：原因：部位：肾静脉血栓常见4.肾上腺危象34六、诊断诊断

6、步骤：确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS35七、治疗原则：以肾上腺皮质激素为主的综合性治疗措施361。一般治疗：休息饮食：低盐低脂低蛋白控制感染对症：利尿372.激素的使用足量、长疗程、个体化短程疗法：强的松〈3月中、长程疗法：强的松6-9个月冲击疗法：甲基强的松龙383.免疫抑制剂环磷酰胺（CTX）环孢菌素霉酚酸酯（MMF）（CsA）39（1）、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾

7、病综合征的复发与激素依赖（2）.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道40（3）、霉酚酸酯（MMF）MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋巴细胞增殖，414.其它药物：ACEI、免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等42内容提要概述分型病理病因及发病机理病理生理临床表现并发症诊断治疗43