胎儿持续肺动脉高压PPHN.ppt

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1、新生儿肺动脉高压(PersistentPulmonaryHypertensionofNewborn,PPHN)广东医学院附属医院敖当1969年Gersony及其同事首先报道出生后不久即出现明显青紫等缺氧症状,但无严重呼吸困难和心脏结构病变。有明显的肺动脉压力升高以及血液经卵圆孔和动脉导管从右向左分流的证据,从而提出新生儿持续肺动脉高压症的概念。是一种较为常见的儿科危重病症,发生率约为1‰活产新生儿,其临床死亡率可高达30%。致病因素复杂,与胎儿宫内生长迟缓、慢性缺氧、早产、围产期窒息、新生儿肺透明膜病、胎粪吸入综合症等多种疾病有关。新生儿持续肺动脉高压又称持续

2、胎儿循环,是指新生儿生后由于多种病因引起的肺血管阻力持续性增高,导致肺动脉压超过体循环压,使胎儿型循环过渡至正常成人型循环发生障碍,从而引起血液经由卵圆孔和动脉导管由右向左分流,导致静脉血进入体循环引起顽固的低氧血症,同时流经肺循环的血液减少,造成进一步的循环性缺氧。病理机制:出生后循环系统不能迅速地从胎儿型转变为成人型,肺循环尤其是肺动脉阻力持续增高和肺血流速度明显增快,右心压力逐渐升高继而超过左心压力,导致大量未经气体交换的非氧合血液经动脉导管和卵园孔从右向左分流。临床表现:难以纠正的顽固性低氧血症和青紫,X线胸片上肺组织的病变程度与临床低氧血症严重程度不

3、成比例,超声心动图检查可以排除心脏的器质性病变,是新生儿多种疾病引起死亡的最终病理途径。主要病理类型1肺血管发育不全指呼吸道、肺泡及相应的肺小动脉数量减少,血管床面积减少,肺血管阻力增加,见于先天性膈疝、肺发育不良等,也称特发性新生儿持续肺动脉高压。其治疗效果最差。2肺血管发育不良指肺血管数量正常,但由于多种原因导致血管平滑肌肥厚,管腔缩小,血流受阻,肺血管阻力增高。慢性宫内缺氧可引起肺血管重构和中层肌肥厚,胎儿动脉导管早期关闭(如母亲用阿司匹林、吲哚美辛等)可继发肺血管增生,治疗效果较差。3肺血管适应不良指肺血管阻力在生后不能迅速下降,而其肺小动脉数量及肌层

4、解剖结构正常。常见于围生期应激,如酸中毒、低体温、低氧血症、胎粪吸入、高碳酸血症等。肺血管阻力增高可逆,是最常见的病理类型,治疗效果相对较好。临床分类:原发性、继发性原发性PPHN肺血管发育不全和肺血管发育不良,主要与慢性宫内缺氧、围产期窒息、胎盘功能不全、母亲长期摄入水杨酸或消炎痛致动脉导管收缩有关。继发性PPHN肺血管的异常收缩,见于呼吸窘迫综合症、胎粪吸入综合症、感染性肺炎、气胸、肺透明膜病等,也见于膈疝、先天性肺发育不良及心肌损害、心功能不全、红细胞增多症等特发性PPHN。辅助检查血气分析:PaO2明显降低,PaCO2相对正常。胸部X线:50%的患儿心

5、脏增大。单纯特发性PPHN,肺野常清晰,肺血管影少。其他原因所致的PPHN则表现为相应的X线特征。心电图:右室优势,也可出现心肌缺血的表现。高氧试验:头罩或面罩吸入100%的氧气5~10min,如缺氧无改善或测定导管后动脉PaO2<50mmHg(1mmHg=0.133kPa)时,提示存在PPHN或紫绀型先心病。高氧高通气试验:对高氧试验后仍发绀者,在气管插管或面罩下行气囊通气,频率为100~150次/分,使PaCO2下降至临界点(20~30mmHg),如为PPHN,PaO2可大于100mmHg,而紫绀型先心病PaO2增高不明显。如需较高的通气压力(>3.92k

6、Pa)才能使PaCO2下降到临界点,则提示PPHN患儿预后不良。动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血氧分压差当二者差值大于15~20mmHg,或两处的经皮氧饱和度差>10%,同时又能排除先心病时,提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。因为卵圆孔水平也可出现右向左分流,故该试验阴性并不能完全排除PPHN。心脏彩超证实肺动脉高压存在,即肺动脉收缩压(PASP)>30mmHg;同时存在血液经卵圆孔和动脉导管分流的证据,并排除器质性心脏病。当临床出现低氧血症的程度与患儿肺部病变不成比例且排除先天性心脏畸形

7、时,应考虑PPHN的可能。PPHN并不是一种单一的疾病,而是由多种因素所导致的临床综合征。诊断依据1、明显的肺动脉压力升高;2、吸入纯氧时仍有严重的低氧血症,伴有或不伴有酸中毒;3、超声检查无心脏及大血管解剖学异常;4、有血液自卵圆孔或动脉导管右向左分流的证据。并根据肺动脉收缩压力(PulmonaryArterySystolicPressure,PASP)的大小分为轻、中、重三度,即轻度PASP为30-49mmHg,中度50-69mmHg,重度>70mmHg。治疗目的:降低肺血管床的压力,同时维持正常的体循环压,逆转血液的右向左分流、提高体循环血液中氧的含量、

8、改善患儿的缺氧症状。治疗方法主要包括:

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