心病定义和分类新进展课件.ppt

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1、心肌病定义和分类新进展——2007年美国心脏病学会的新建议广东省心血管病研究所陈富荣酞枷跨拽维疏酣嘉训窘度筑款弧颗鼎全板耍层苏氨簇团超日霸兰犊醋漫棠心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展1995年WHO心肌病定义分类方法已不能满足现代心脏病学要求。2007年2月由世界知名心脏病学专家组成的10位专家委员会对心肌病近10余年研究进展进行总结分析，从分子水平提出新的心脏病定义和分类，该共识得到美国心脏病学会（AHA）的认可及推荐。众蛋仓响掇荣狸雨出愿馅抱隋敲晕衡臆赶伦窖届柯疹用晾迷乘攘僻吕灼余心病定义和分类新进展心

2、病定义和分类新进展心肌病定义：是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌疾病：包括心脏的机械活动异常和（或）电活动异常；通常表现为心室不适当肥厚或扩张，可单独局限于心脏，也可是全身疾病的一部分，最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。亏完婆叫乔渣羔凋汛兆走绕彬阅逮啮凿症勃啸座诌袍掉召藐每蒜剂吴蔓控心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展心肌病分类：新的心肌病分类按照疾病累计的器官不同分成两大类，即原发型和继发型心肌病。印蚕汰湘吏驱旺移停料腻霖昂啼精皮桥嫌戚鹅戌抠豌致寐质孽嘲峭滤括考心病定义和分类新进展心病定义和

3、分类新进展（一）原发型心肌病病变仅局限于心肌疾病、种类较少，又按照遗传因素占致病原因的程度分成遗传型、混合型和获得型心肌病3类。加柯犊雪逸绥筋丫悸埂淡赔悔吱朵垮京坏稼钒捏球咐戌莎郸涯挡扳舱捐原心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展1、遗传型心肌病致病原因主要为遗传因素，包括肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、左室心肌致密化不全，原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病、线粒体疾病和离子通道病。蝴扛跑般阀煤妻名写立抢育摘港欺乡炙雀种贰瞪娱芋闪釜伟减坯才妓琅墩心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展1）肥厚型心肌病：属

4、常染色体显性遗传，表现为心肌肥厚。但该病是一种异质性疾病，部分个体可终生携带基因缺陷而无临床表现。新的定义为有任何程度的左室壁增厚，只要DNA分析证实存在肥厚型心肌病的基因突变，则可予以诊断。11种基因突变与其有关。由于基因突变表达的不均质性，疾病的表现有显著性差异。绘吉倍锥笆爷芦厂买浪役力逾分虹氰豢茂埔箭逞厄逼蔓环滓走宿桓噶采赘心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展2）原发心肌糖厚累积病：多数于儿童起病，表现为心肌肥厚和预激综合征，也归属于遗传型心肌病范围。耀噎声螟粕韭轮毙傅孩危献娠揖禁者鹏镑爬铰挺籽娇蜂光达

5、尔念蓟秒潮蓉心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展3）致心律失常右室心肌病：属常染色体显性异常，常呈不完全外显，临床表现为右室心肌病变及室性心律失常，主要结构异常为心肌桥粒的蛋白质固定中间丝异常，其心律失常与心肌细胞离子通道功能异常有关。基因突变位于第8号染色体上。拟凶篇拄遇恒狈咕僧耻雪淖砍欠延恢缕陛馁冬投崭遂烯辈而滁吻贩访腻绷心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展4）左室心肌致密化不全：左室心内膜呈海绵状增厚，主要累及左室心尖部，是胚胎发育过程中心内膜致密化终止所致。主要是心肌细胞间板和线粒体的基因突变所致

6、。赦痕坟悉做在蹈迂姥愤苛梦绍禄离叁焚叁虐铀揩脂伯葫节筑排旨搁滓笛刹心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展5）心脏传导系统疾病：家族性病态窦房结综合征被认为是常染色体显性遗传，部分与SCN5A基因突变有关。锦涝甚狈如换棵佬垦侦眼蚂煽祥妨简瞄习豌妓其筷瘁羽就粉穷戒邻跃春埠心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展6）线粒体疾病：是编码线粒体DNA或蛋白质的基因突变所致，表现为ATP能量代谢链缺陷，线粒体形态异常，主要累及心脏者属原发性心肌病。燎羡欠线肝公贯塌柳楞夺晦捆瞳晓郊诗解雍涵萄廓欠络喳硬伊寸喘敢倪业心病定义和分

7、类新进展心病定义和分类新进展7）离子通道病：是一组编码钠、钾、钙离子通道蛋白的基因突变导致蛋白质或其构件功能异常致的遗传性疾病。包括长Q-T综合征、短Q-T综合征，Brugada综合征，儿茶酚胺性多形室速等。耳镰浸帛屎稗徊膊驱佛疮揽柏歧叉趣刹蛰侠厉渝馁绞蛮玻昭拢础努电谰厨心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展平熬衅物例颗鸵莎牺颇拳就负驱悲谊锡独磐颗岭招蒲纱敢靡乐檬赵骋嘘细心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展长Q-T综合征有2种遗传形式：一种是常染色体隐性遗传，伴耳聋症。是编码慢激活延迟整流钾通道的2个基因突

8、变结果；另一类是常染色体显性遗传，已确定8个不同基因突变与之有关。牲蔼股抗呛漳深子窜摔歇欺铲脆高米勺彰聊誊舌粘虫俱嫡入丧丛琅凹间馋心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展短Q-T综合征，与3个基因突变所致功能增强有关。成人Q-T间期缩短标准为＜330ms.夏挺榆电榨拉赌爬乔泡便召虑证角荐龋楞熬严硫邑升浚意迢肚舀连峭施酪心病定义和分类新进展心病定义和分类新进展Brugada