手部先天性疾患-多指畸形课件.ppt

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1、多指畸形李艳军定义（definition）多指畸形（polydactly）又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。是临床上最常见的手部先天性畸形流行病学（incidance）发生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性别比：男多于女，约3:2右手多于左手，约2:1双手发病率10%其中拇指多指发病率约占总数的90%以上病因（etiology）未明1）遗传因素：隔代遗传2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因分类（classificati

2、on）根据其发生和解剖部位主要分为三型1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形）2）中央型多指3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指）拇指多指——小指多指——中央多指（递减）拇指多指分类—Wassel分类以病理解剖形状异常为基础末节指骨型、近节指骨型和掌骨型根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型Wassel拇指多指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型：末节指骨分叉型有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲，其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。Ⅱ型：末节指骨复指型（15%）各有其独立的骨骺

3、，分别于近节指骨头相关节，近节指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。Ⅲ型：近节指骨分叉型近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正常、退化或发育不良Ⅳ型：近节指骨复指型（最多，约占47%）各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分叉Ⅴ型：掌骨分叉型第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节Ⅵ型：掌骨复指型掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良Ⅶ型：三节指骨型（23%）拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度生长，而重复拇指发育不良Stelling

4、-Twrek小指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型赘生指Ⅱ型存在部分骨性结构Ⅲ型包括掌骨的完全性多指中央型多指少见，是示指、中指、和环指的重复畸形单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形根据赘生指所包含的组织成分分类分型主要特点软组织多指多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织单纯多指多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指复合性多指多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生临床表现（manifestation）在分娩中发现而诊断多于多指行X线检查，明确其骨

5、关节情况，为手术提供依据治疗（treatment）目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形手术时机软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能掌、指骨截骨矫形：1岁以后对掌功能重建：3岁以后，多宜

6、行掌长肌腱移位拇指多指变异大原则：保留外观较正常、功能较好的拇指切除多指含有主要神经血管束时，保留切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止拇指多指—拇指末节分叉畸形1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟临床病例（case1）患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wasselⅡ型），多

7、指切除，截骨，拇外展肌腱止点重建手术方案设计-舌形切口临床病例（case1）术后直观图术后X线片