中性粒细胞皮病aa复习过程.ppt

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1、嗜中性皮病山东大学齐鲁医院王玉坤嗜中性皮病组织学上有显著的嗜中性白细胞浸润临床上对糖皮质激素治疗敏感该概念排除皮肤感染及血管炎表皮嗜中性皮病真皮嗜中性皮病表皮嗜中性皮病嗜中浸润伴表皮增生的疾病银屑病增生性卤代物皮疹（卤素皮炎）：溴疹、碘疹长期口服卤族元素引起嗜中浸润不伴表皮增生的疾病脓疱性银屑病掌跖脓疱病连续性肢端皮炎婴儿肢端脓疱病新生儿暂时性脓疱性黑变病疱疹样脓疱病Reiter病皮损急性泛发性发疹性脓疱病嗜中浸润伴表皮内水疱或脓疱的疾病IgA天疱疮角层下脓疱病种痘样水疱病表皮内微脓肿Munro微脓肿银屑病脂溢性皮炎Kogoj微脓肿——海绵状脓疱（多房性脓疱）脓疱性银屑病连续性

2、肢端皮炎疱疹样脓疱病Reiter病皮损掌跖脓疱病——表皮内单房性脓疱角层下脓疱性皮病病因不明，与良性或恶性IgA异常蛋白血症或多发性骨髓瘤有关或伴发坏疽性脓皮病等主要侵犯身体屈侧及皱褶处红斑基础上浅表水疱或脓疱，愈后有色素沉着DIF：阴性鉴别：IgA天疱疮，疱疹样皮炎，落叶性天疱疮，急性发疹性脓疱病IgA天疱疮中老年人，女性多见皮损好发于皱褶处红斑/正常皮肤上浅表水疱或脓疱，排列呈环状角层下脓疱性皮病型—单房性脓疱，DIF：IgA抗体沉积于表皮上层表皮内嗜中性皮病型—表皮内单房性脓疱，DIF：IgA抗体沉积于表皮全层鉴别：线状IgA大疱性皮病；疱疹样皮炎婴儿肢端脓疱病黑人多见，

3、亚洲人和白种人少见多于6个月~1岁发病成批小水疱或脓疱，持续1~2周消退，伴瘙痒大约2年缓解角层下或表皮内脓疱，真皮浅层散在淋巴细胞浸润DIF：阴性新生儿暂时性脓疱性黑变病少见部位：前额、颏下、颈项、胸背及臀部皮损：水疱和脓疱很快痊愈，遗留小的褐色斑，大约3个月消退病理：角层下脓疱，少量嗜酸急性泛发性发疹性脓疱病药物诱发急性发病，常伴全身症状皮损表现为浅表小脓疱停药后很快消退组织病理：角层下脓疱疱疹样脓疱病病因不明，少见多见于中年孕妇，妊娠中期，急性危重皮疹于腹股沟、腋窝、乳房下及脐部迅速发展全身红斑基础上群集性小脓疱，排列成环形伴高热等全身症状，影响胎儿表皮内Kogoj脓疱，

4、真皮浅层血管扩张，淋巴、嗜酸及中性粒细胞浸润。连续性肢端皮炎病因不明，慢性病程局部常有外伤史或局部感染史从指（趾）尖开始，逐渐向近端发展红斑上脓疱，脱屑，常伴甲营养不良角化不全，表皮内Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润种痘样水疱病病因不明，可能与病毒感染有关，与UVA照射有关幼年发病日晒后曝光部位红斑、脐窝样水疱，愈后点状凹陷性瘢痕青春期后可自愈表皮内单房或多房性水疱，疱内为中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白，表皮坏死，基底细胞液化，真皮浅、深层淋巴细胞浸润，可有血栓。鉴别：卟啉病，痘疮样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤嗜中粒细胞主要在真皮内浸润真皮嗜中性浸润+表皮下水疱真皮

5、嗜中性弥漫性浸润（Sweet病，坏疽性脓皮病）嗜中性血管周围（嗜中性荨麻疹）浸润为主毛囊及毛囊周围（坏疽性脓皮病、白塞病）浸润或汗腺（嗜中性小汗腺炎）周围浸润为主脂膜浸润（嗜中性脂膜炎）表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮肤病获得性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮大疱性系统性红斑狼疮DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹疱疹样皮炎——真皮乳头脓疱及IgA沉积线状IgA皮病－表皮下疱及中性粒细胞、嗜酸粒细胞DIF：基底膜带线状IgA沉积表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮肤病获得性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮大疱性系统性红斑狼疮

6、DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹嗜中粒细胞弥漫性真皮浸润急性发热性嗜中性皮病坏疽性脓皮病类风湿性嗜中皮炎手背部嗜中性皮病为病谱性疾病，有重叠急性发热性嗜中性皮病（Sweet病）真皮全层结节状或弥漫性中性粒细胞为主的浸润，较多核碎裂真皮乳头显著水肿红细胞外溢，小血管壁肿胀，无纤维蛋白沉积坏疽性脓皮病表皮缺损真皮全层或皮下组织弥漫性中性粒细胞浸润及核碎裂，溃疡两侧表皮内嗜中性脓疱，真皮内可有血管炎无菌性毛囊炎及毛囊周围炎中性粒细胞血管周围浸润嗜中性荨麻疹Still病中性粒细胞毛囊周围浸润——无菌性毛囊周围炎白塞病坏疽性脓皮病小汗腺周围浸润——嗜中性小汗腺炎（化

7、疗相关）嗜中性脂膜炎：不典型Sweet病和大疱性坏疽性脓皮病，结节性红斑急性期嗜中性皮病（尤其以真皮弥漫性浸润为主），可能反映的是一组相似的疾病或病谱（反应性嗜中性皮病），可能有相同或相似的发病机制或触发因素，疾病之间有重叠。常见的病因或诱因或触发因素：急性上呼吸道感染，自身免疫性疾病，恶性血液病，炎症性肠病谢谢