最新出血性疾病概述课件.ppt

《最新出血性疾病概述课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、出血性疾病概述(HemorrhagicDisorders)概念出血性疾病是指由于遗传性（先天性）或获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解机制或抗凝机制中一项或多项异常所致的一组疾病。正常止凝血机制血管因素：①释放血管性血友病因子（vWF），血小板黏附②释放组织因子（TF），启动外源性凝血③基底胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源性凝血④释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统⑤释放内皮素（ET）等增强血管收缩血小板因素：①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维②GPⅡb、GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小板聚集③聚

2、集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性凝血因素：①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质，除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子为Ⅴ的活化形式，已被废除。②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋白的生成凝血路径图1凝血路径图2抗凝机制①抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）系统，主要灭活FⅩa及凝血酶②蛋白C系统，包括TM、PC、PS等，通过灭活FⅤ、FⅧ③组织因子途径抑制物（TFPI），通过抗FⅩa、

3、TF/FⅦa复合物④肝素，与AT-Ⅲ结合发挥作用纤维蛋白溶解机制①组成：纤溶酶原（PLG）、纤溶酶（PL）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物（PAI、a2-PI、a2-AP等）②纤溶系统的激活：⑴内源性途径激活，FⅫa使激肽释放酶原（PK）活化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原活化为纤溶酶，是继发性纤溶的理论基础。⑵外源性途径，内皮或组织损伤，t-PA或u-PA入血激活纤溶，是原发性纤溶的理论基础。纤维蛋白溶解亢进循环抗凝物增多血小板的异常多种或复合性因素血管异常凝血功能障碍出血性疾病分类①先天性(遗传性）遗传性毛细

4、血管扩张症巨大海绵状血管瘤Marfansyndrome等②获得性（多数）过敏性紫癜感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等（一）血管因素vascular血小板异常血小板减少质量异常数量异常血小板增多先天性后天性（二）血小板因素platelet1.血小板减少（Thrombocytopenia）①血小板生成减少，如再生障碍性贫血②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜③血小板分布异常，如脾功能亢进血小板因素platelet（一）2.血小板增多（Thrombocythemia）①原发性：原发性血小板增多症②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等血小板因素platele

5、t（二）3.血小板质量异常①遗传性：见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功能缺陷如血小板无力症、血管性血友病等等②获得性：阿斯匹林等药物所致血小板功能缺陷症、尿毒症、感染等等血小板因素platelet（三）①先天性凝血因子异常：血友病②获得性凝血因子异常：较先天性凝血因子异常多见多数为复合性凝血因子缺乏如肝病、维生素K缺乏（三）凝血因子因素（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常肝素过量、类肝素样物质（如恶性肿瘤）敌鼠钠中毒、香豆素类药物过量（拮抗维生素K）免疫相关性抗凝物质增多（如狼疮抗凝物）蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大

6、预后欠佳其临床重要性已引起高度重视如弥散性血管内凝血、重症肝病、vWD（遗传性）（五）复合性因素出血性疾病的诊断确诊有赖于相关的实验室检查确定是否为出血性疾病？初步诊断是哪类疾病明确诊断是何种疾病项目血管血小板凝血障碍性别女性多见女性多见男性多见家族史较少见少见多见皮肤紫癜极常见多见少见皮肤淤斑罕见多见可见皮下血肿罕见可见多见关节出血罕见罕见多见内脏出血偶见可见常见月经过多少见多见少见外伤出血少见可见多见常见出血性疾病的临床特征主要疾病BPCBTPTAPTTTTFg血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常Plt减少症减少延长正常正常正常正常Plt功能异常正常延长正

7、常正常正常正常vWD正常延长正常延长正常正常内途异常正常正常/延长正常延长正常正常外途异常正常正常延长正常正常正常重肝、DIC减少延长延长延长延长减少出血性疾病几种常用的筛选试验血浆凝血酶原时间（prothrombintime，PT）正常参考值（手工法和血凝仪法）：12-16秒。不同仪器及试剂测定同一血浆,其PT也有一定差异,需设正常对照，PT超过正常对照3秒以上者有临床意义。凝血酶原时间(PT)，是指在被检血浆中加入组织因子（TF,如兔脑渗出液）和Ca2+后，测得血浆凝固所需的时间。应用正常血浆的凝血酶原时间/活动度曲线，对比患者血浆的PT，可以求出活动度（PT

8、A），为正