巨幼红细胞性贫血课件.pptx

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1、巨幼细胞性贫血基本概念是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床表现是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。病因摄入量不足：未及时添加辅食，喂养不当，严重偏食可致饮食中缺乏肉类、动物肝肾及蔬菜；羊乳叶酸含量低，单纯羊乳喂养者可致叶酸缺乏；需要量增加：生长发育快，需要量增加；严重感染者,维生素B12消耗量增加；吸收或代谢障碍：维生素B12+糖蛋白（胃底壁细胞分泌）→复合物→回肠末端吸收；慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢

2、障碍也可致叶酸缺乏。发病机制叶酸叶酸还原酶VitB12四氢叶酸DNA合成幼稚红细胞内DNA合成分裂和增殖时间延长红细胞核的发育落后于胞浆（HGB合成不受影响）红细胞胞体增大巨幼红细胞红细胞生成速度较慢，巨幼红易在骨髓被破坏进入血循环的红细胞寿命也较短VitB12三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性神经精神症状叶酸主要引起情感改变，偶见深感觉障碍叶酸、VitB12对其他血细胞的影响叶酸不足导致DNA合成不足，从而使得粒细胞成熟障碍，使其胞体增大，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒

3、细胞分叶过多现象，也可使巨核细胞的核发育障碍而出现巨大血小板叶酸、VitB12对其他血细胞的影响维生素B12缺乏可使中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的灭菌作用减弱，使组织、血浆及尿液中的甲基丙二酸堆积，后者是结核分枝杆菌细胞壁成分的原料，有利于结核分枝杆菌生长，故维生素B12缺乏者易伴结核病。1、一般表现虚胖，颜面轻度水肿，毛发纤细、稀疏、黄色、严重者皮肤有出血点或瘀斑2、贫血表现皮肤蜡黄色，黏膜、指甲苍白，偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝脾肿大3、神经精神症状烦躁不安、易怒等维生素B12缺乏者：表情呆滞、目

4、光发直、反应迟钝、嗜睡、不认亲人、少哭不笑，智力、动作发育落后；甚至震颤、手足运动、抽搐、共济失调、病理征等；叶酸缺乏者：不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常临床表现以6个月-2岁多见，起病缓慢4、消化系统症状：出现较早，厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等实验室检查外周血象：呈大细胞性贫血；血涂片可见红细胞大小不等，大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞；中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞减少、正常、升高；白细胞、血小板计数常减少。MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3

5、232-38大细胞性＞94＞3232-38实验室检查骨髓象：增生明显活跃，红系为主；粒系、红系均出现巨幼变，表现为胞体变大，核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板。血清叶酸及VitB12测定：VitB12＜100ng/l，为缺乏；叶酸水平＜3μg/l为缺乏；诊断根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血；神经精神症状明显，考虑为VitB12缺乏；有条件时时测定血清VitB12、叶酸水平助诊鉴别诊断1、脑发育不全2、恶性贫血3、非

6、营养性大细胞贫血4、骨髓衰竭性疾病治疗一、一般治疗合理喂养，添加辅食，加强护理，避免感染二、去除病因对引起维生素B12、叶酸缺乏的原因应予去除三、维生素B12的治疗有神经精神症状者，应以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能；维生素B12500-1000μg一次肌肉注射，或每次肌肉注射100μg，每周2-3次，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止；当有神经系统受累表现时，可予每日1mg，连续肌注2周以上；维生素B12吸收缺陷者，每月肌注1mg，长期应用；用维生素B12治疗后6-7

7、小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞；一般精神症状2-4天后好转，神经精神症状恢复较慢；网织红细胞2-4天开始增加，6-7天达高峰，2周后降至正常。叶酸的治疗叶酸口服剂量5mg，每日三次，连续数周至临床症状好转，血象恢复正常为止；同时口服维生素C有助于叶酸的吸收；先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸剂量应增至每日15-50mg才有效；服叶酸1-2天后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常；2-4天网织红细胞增加，4-7天达高峰；2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。

8、治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低钾性婴儿猝死，应预防性补钾。预防改善乳母营养、及时添加辅食、饮食均衡、治疗肠道疾病、合理应用抗叶酸药物等问答题：巨幼红细胞性贫血中有神经精神症状的是缺乏那种原料。Thankyou