朗格汉斯细胞肉瘤.pdf

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1、604临床皮肤科杂志2014年43卷第10期JClinDermato1，October2014，Vo1．43，No．10病例报告朗格汉斯细胞肉瘤刘宇．王雷(第四军医大学西京皮肤医院，陕西西安710032)[摘要】报告1例朗格汉斯细胞肉瘤。患者男，78岁。躯干、四肢红色丘疹、斑块7个月。皮疹渐增大，增多，部分融合，伴明显瘙痒。皮损组织病理检查示：表皮内及真皮浅层可见较多上皮样细胞增生，胞质丰富呈嗜酸性，细胞核大、深染，核仁明显，有明显的异形性和异常核分裂象。免疫组化结果显示肿瘤细胞S-100蛋白、CDla和CD207阳性，CD68阴性。结合临床、组织病

2、理及免疫组化结果诊断为朗格汉斯细胞肉瘤。【关键词】朗格汉斯细胞肉瘤；白血病[中图分类号】R733．1[文献标识码]A『文章编号11000—4963(2014)10—0604—03Langerhanscellsarcoma：acasereportLIUYu，WANGLei(DepartmentofDermatology,X~iingHospital,theFounhMilitaryMedwalUniversity,Xi’olz710032，China)[Abstract]AcaseofLangerhanscellsarcomaisreported．A7

3、8-year-oldmalepresentedwithredpapulesandmaculeswithob-viousitchonthetrunkandlimbsfor7months,whichweregraduallyinereased,enlargedandpartlycoalesced．Histopathologicalexami-nationrevealeddenseinfiltrationoflargeepithelioidcellsintheepidermisandpapillarydermisTheneoplasticcellsshow

4、edabundanteosinophiliccytoplasm,largehyperchromatienucleiandprominentnucleoli．TherewereprominentpolymorphismandabnormalmitosisImmunohistochemicalexaminationdisplayedtheneoplasticcellswerepositiveforS-100,CDlaandCD207butnegativeforCD6&Theclinicalmanifestations,skinbiopsyandimmun

5、ohistoehemiealstudyconfirmedthediagnosisofLangerhanscellsarcoma．【Keywords】Langerhanscelsarcoma；leukemia【JClinDermatol，2014，43(10)：604—606]朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhanscellsarcoma。白(图2D)，CD207(图2E)阳性，CD68阴性(图2F)，根LCS)是一种非常罕见的以朗格汉斯细胞(Langerhans据典型临床表现、组织病理及免疫组化结果诊断为cell，LC)恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿

6、瘤．可LCS。患者经确诊3个月后因多脏器功能衰竭而死亡。累及全身各器官，病情进展迅速。国内外文献中报告2讨论很少，现将本科诊断的1例朗格汉斯细胞肉瘤临床、组织细胞依据其功能的不同区分为抗原提呈细胞病理特征总结报告如下。(树突状细胞)和抗原处理细胞(巨噬细胞)。Lc是一种1病历摘要抗原提呈的树突状细胞，正常表达于皮肤及黏膜的基患者男，78岁。因躯干及四肢红色丘疹、斑块7个底层上皮。电镜下LC胞质内可见特征性的Birbeck颗月，于2012年8月17日来我科就诊。患者7个月前无粒．被认为是朗格汉斯细胞肿瘤诊断的金标准。但电镜明显诱因腰部出现米粒大的红色丘

7、疹。瘙痒剧烈．遂就制备样本过程复杂．在临床中已经逐渐被免疫组化染诊于当地医院，给予西替利嗪口服，卤米松外用，无明显色替代。朗格汉斯细胞的免疫组化标记为CDla和s一效果。皮疹渐累及胸背部，四肢，部分皮疹融合成斑块。100蛋白阳性。近年来CD207被认为是一个特异性的皮肤科检查：胸背部，腰腹部及四肢可见大小不等朗格汉斯细胞标志”。红色丘疹、斑块，部分融合，上覆鳞屑(图1)。全身浅表朗格汉斯细胞来源的肿瘤主要包括良性的朗格汉淋巴结未触及明显增大。皮疹组织病理检查示表皮及真斯细胞增生症和具有明确恶性细胞学特征的LCS，其皮浅层可见较多上皮样细胞增生(图2A

8、)。肿瘤细胞胞中前者更为常见。朗格汉斯细胞增生症好发于1～3岁质丰富呈嗜酸l生。细胞核大呈泡状或深染，有明显