获得性血友病A3例报告并文献复习.pdf

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1、179福建医药杂志2010年10月第32卷第5期FujianMedJ，October2011!No_5GBS，即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)；(2)紫1周，血尿1天”于2008年1O月17日入院。1周前无明急性运动轴索型神经病(AMAN)；(3)急性运动感觉轴索显诱因出现双下肢皮肤大片青紫斑，未予重视，1d前出现型神经病(AMSAN)；(4)MillerFisher综合征；(5)不能肉眼血尿，求诊我院。入院查体：生命征平稳；轻度贫血面分类的GBS，包括全自主神经功能不全，复发型GBS等变容，双下肢皮肤可见大片青紫斑，约4cm×4cm

2、，浅表淋异型[1]。临床常见第1种类型，其他统称为GBS变异型。巴结未触及肿大；胸骨无压痛，心、肺无异常；腹平软，本组3例感染后急性发病，4周内病情达峰，有对称性的肢肝、脾双肋下未触及，双肾区叩击痛阴性。人院血常规示体无力，腱反射消失和脑脊液、肌电图等辅助检查的结果，WBC5．7×1O0／L，N66，HB98g／L，PIT270×10／I；对大剂量丙种球蛋白、激素及血浆置换有效，均支持GBS尿常规示BLD(十++)，RBC106个／HP；凝血全套示PT的诊断。影像学表现虽具有脊髓灰质炎的特征，以损害脊髓14S，APTT103．2S，FIB3．21

3、g／L，TT15．2S，APTT纠前角为主，临床也以运动损害为主，无感觉障碍，但为对称正试验(1：1)102．2S。胸片、心脏彩超检查均正常。肝、性肌无力，瘫痪恢复较快，伴有颅神经损害，无后遗症，无胆、脾、胰、双肾、双输尿管、膀胱B超检查未见异常。血流行性等，遂脊髓灰质炎诊断证据不足。此外，本组病例尚清铁蛋白正常，类风湿因子(一)、抗心磷脂抗体(～)、狼需与脊髓炎性脱髓鞘病鉴别。后者发病亦呈急性或亚急性，疮抗凝物(一)、抗dsDNA(一)。血CEA、AFP、CA一199但可有缓解复发史，临床症状亦较重，病灶相对较小，多位等肿瘤指标均阴性。内源性凝

4、血因子检测结果：FⅧ：C于脊髓后侧，且多有视神经炎或脊髓炎病史，脑脊液寡克隆(参考值7O％～150)为3．2，FⅨ：C(参考值7O～带阳性。结合本组的病史、脑脊液及影像学检查，不支持脊120)为120，FXI：C(参考值7O～120)为髓炎性脱髓鞘病。根据Asbury诊断标准2j，考虑为吉兰一巴108．2％，FⅫ：C(参考值7O～150)为114．2。确诊雷综合征的变异型。为获得性血友病A；失血性贫血(轻度)。人院后给予地塞脊髓一周围神经型GBS是变异型中的一种，临床报道多米松10mg／d静脉滴注及环磷酰胺200mg每天1次静脉注是在GBS的基础

5、上，伴有脊髓症状如膀胱直肠功能障碍、射免疫抑制，输冷沉淀物补充凝血因子Ⅷ，止血等对症处病理反射阳性等，而损害脊髓前角的报道较少。总结本组3理，症状逐渐改善，2d后肉眼血尿消失，1周后皮肤青紫例，除具有诊断GBS的必需标准、支持条件外，还有如下斑逐渐消退。复查尿常规示正常。1周后凝血全套示APTT特点：发病年龄较轻，起病较急，病情较重，以运动损害为62S，予改为口服强的松60mg／d及每隔天口服环磷酰胺主，无感觉障碍，伴有膀胱功能失调、呼吸困难等临床表200mg，并定期监测血常规、凝血全套。1个月后复查凝血现，影像学以脊髓灰质损害为主，经治疗预后相

6、对较好。我全套示APTT48．2S，PT、FIB、TT均正常；血常规示们认为，具有此类临床表现的病例应注意常规行头颅、脊髓WBC4．2×10。／L，HB112g／L，PLT170×10。／I。予逐步MRI检查。出现脊髓前角的病变，是因GBS本身病情重，减量维持。2个月后停服药物，随诊3个月未再复发。与免疫损害、病理改变泛化有关，还是其他原因，值得进一例2患者女，87岁。因“反复双下肢青紫、乏力4个步探讨。月，加剧1周”于2009年4月27日入院。4个月前无明显诱因出现双下肢大片青紫斑，就诊于当地医院，予止血等治参考文献疗，未见明显改善，皮肤青紫反

7、复出现，l周前加重，伴右1GriffinJW，IiCY，HoTW，eta1．Pathologyofthemotorsen膝关节肿胀，转诊我院。人院查体：生命征平稳；中度贫血soryaxonalGuillain—BarresyndromeEJ]．AnnNeurol，1996，面容，皮肤黏膜色泽苍白，双下肢皮肤可见大片青紫斑，439(1)：17—28．cm×6cm～10cm×12cm，浅表淋巴结未触及肿大；胸骨2AsburyAK，KarpHR，MeFarlinDE，etaI．Criterionfordiag—无压痛，双肺无异常；心率88次／min，心

8、律不齐，可闻及nosesofGuillainBarreSyndrome[J]．AnnNeurol，1978，3(3)．565．早搏，心音