慢性淋巴细胞白血病诊断和治疗指南解读.pdf

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1、·718·临床内科杂志2014年10月第3l卷第10期JClinInternMed，October2014，Vo1．31，No．10·临床诊疗指南(解读)·慢性淋巴细胞白血病诊断和治疗指南解读范磊徐卫李建勇[关键词]慢性淋巴细胞白血病；诊断；治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以成熟样小淋巴细胞在需组织病理学确认。外周血、骨髓和淋巴组织蓄积，并产生相应临床症状的一种慢典型cLL／sLL的免疫表型应该是CD高+、CDs+、cD未、性B淋巴细胞增殖性疾病。目前我国CLL临床诊治工作中主CDcD、sg及CyclinD1-，对于

2、部分免疫表型不典型的要参考的权威指南包括中国、美国和国际慢淋工作组(iwCLL)CLL，比如cD五川、sIg“、cob0等，建议利用免疫组化和发布的关于CLL的专家共识和指南。本文主要就《中国慢性淋(或)荧光原位杂交(FISH)检测CyclinD，表达排除套细胞淋巴巴细胞白血病的诊断与治疗指南》(2011年版)、iwCLL2008年瘤(MCL)。发表的CLL诊疗指南以及美国国家综合癌症网络(NCCN)2014二、治疗前需要完善的检查年第4版非霍奇金淋巴瘤诊疗指南中关于CLL部分并结合作者自身临床CLL诊疗经验进行解读。细胞

3、遗传学和分子生物学检查：由于80％的CLL患者存在一细胞遗传学异常，并且对于CLL的治疗和预后具有重要价值，、定义和诊断标准因此指南推荐对于初诊的CLL患者进行全面的细胞遗传学评总体而言，目前关于CLL的定义基本沿用2008年世界卫估(特别是开始治疗前)，包括传统染色体核型分析和荧光原位生组织(WHO)发布的参考iwCLL关于淋巴造血系统肿瘤分类杂交(FISH)技术，对于具有del(11q)(导致ATM基因缺失)或的建议，CLL是指均一形态、略不规则的小B淋巴细胞在外周del(17p)(导致p53基因缺失，p53基因突变与

4、缺失同样预后血、骨髓、脾脏和淋巴结浸润的一种慢性淋巴细胞增殖性疾病。差)的CLL患者，预后较差，具有治疗指征需要采取更加积极治小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和cLL是同一种疾病，两者的区别主疗策略；分子生物学方面，由于免疫球蛋白重链可变区基因要在于临床表现：CLL主要表现为外周血和骨髓浸润为主；而(iGnv)突变状态、CD38和ZAP70是CLL的经典预后指标，因SLL则主要以淋巴结、脾脏等淋巴器官肿大等淋巴瘤表现为主。此推荐常规开展，此外近年来发现CLL细胞IGHV使用偏向，并且强调目前CLL／SLL仅指起源于成熟B细胞的淋

5、巴增殖性CLL分子突变(SF3B1、NOTCH1等)与CLL治疗反应和预后密疾病，而不包括以往的起源于成熟T淋巴细胞的淋巴增殖性切相关，有条件单位可以开展相关研究。疾病。此外，对于CLL患者在治疗前尚需要进行以下检查：(1)完对于CLL的最低诊断标准要求是持续性(3个月)的外周善的体格检查、病史询问和患者体能状态以及伴发疾病的全面血B淋巴细胞1>5×10／L，B细胞的克隆性需要经过流式细胞评估；(2)血清学指标的评估：包括乳酸脱氢酶(LDH)、32-微球术确认。外周血涂片特征性的形态学为成熟小淋巴细胞，此类蛋白(32-MG

6、)、胸苷激酶l(TK1)等；(3)对于可能需要使用利细胞一般胞质较少，核染色质紧密，无明显核仁，有时混有大而妥昔单抗治疗的患者推荐进行全面的病毒学评估，在我国主要不典型的细胞、分裂细胞或最多不超过55％的幼淋细胞[外周关注HBV相关指标的检测。在特定条件下患者需要加做以下血幼淋细胞在淋巴细胞中的比例>155％，则诊断为幼稚淋巴细检查：(1)免疫球蛋白的定量检测；(2)网织红细胞、结合珠蛋白胞白血病(PLL)]，此外涂抹细胞在CLL较为常见(实质为细胞和Coombs检测等溶血相关检测；(3)临床出现血细胞减少的患碎片)。对于

7、外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计者推荐进行骨髓涂片和活检以准确判断血细胞减少的原因，并数<5×10／L，同时不伴有淋巴结(<1．5cm)和器官肿大、血且部分文献提示CLL细胞骨髓浸润的方式可能和预后有关；单细胞减少和其他疾病相关症状的患者，则诊断为单克隆B淋巴纯CLL诊断一般没有必要检查骨髓；免疫分型、染色体核型分细胞增多症(MBL)。SLL的诊断需符合：(1)淋巴结和(或)脾析可以采用外周血进行；(4)全身影像学检测，推荐进行全身增脏肿大；(2)外周血B淋巴细胞<5×10’／L；(3)免疫表型和强CT的扫描，对

8、于临床高度疑似Richter转化的患者应尽可能CLL相同；(4)无CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少；SLL诊断进行PET／CT检查以指导淋巴结活检部位和临床治疗。DOI：10．3969／j．issn．1001-9057．2014．10．025三、治疗基金项目：国家自然科学基金青年基金资助项目(81200