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1、..o第13卷第4期黔南民族医专学报Vol13N4.200012月JoualofQiannical11eforNatialMiitiese2000年rnanMed肠铭ononreD,,运动心率超过最大运动心率的85%者为砚例提示综上所述在做运动试验时要充分考虑到上述因,,加用心率标可明显减少盯段标准的假阳性这与本素的影响并且不要单从盯段压低幅度这一点上考,,、组结果相一致但由于实际最大运动心率的异常值尚虑阳性结果而应充分结合最大运动心率运动时,、。未统一故目前尚不宜作为判断运动试验的独立指间最大心率血压乘
2、积等多方面因素综合判断梯级,;标②血压改变运动试验时正常的血压反应为收缩运动试验为心脏负荷试验中最简便安全的方式但由,,,。于很难达到最大心肌氧耗量压随运动量增加而进行性增加舒张压的改变较小故现较少被采用但由,,而冠心病者运动时血压呈下降改变明ner对47例运于它简便易行故在医疗条件有限的地区不失为一种.,1卫1,。动试验者测血压下降13k只(10n企龟)者5%较好的冠心病诊断辅助检查但在判断标准上不应局。,,,有左主干或三支血管病变国内资料介绍运动试验限于盯段压低而应充分考虑到相关因素综合判.l,。中收
3、缩压持续和进行性下降超过13k只(1(nI蒯吨)断提高诊断特异性。几乎均可诊断为多支冠状动脉病变这一结果与本组(2《XX卜气)7`10收稿)。结果相一致双胎姊妹同患心糖原累积症李秋波张洪宇李秀云(山东省单县中心医院单县274300);关键词心糖原累积症双胎姊妹中图分类号R596.:,,“,,,,、,例l患女4月因腹泻水样便d3呻吟分心率180次乃于心音低钝肝肋下4ocn”。,:、、,半天于198年1月9日17时人院患儿系第质韧急查心电图示n班aNR扛段下移,,,。三胎第三产足月顺产生后一般情况可父母非超声
4、心动图示肥厚性心肌病X线胸片示心影增,。,。近亲结婚母妊娠期无异常其大姐于生后d7死大以左室大为主鉴于例1遂疑诊为心糖原累积,、、,、、,亡(死因不明)其父母祖父母外祖父母及二症给予强心利尿扩血管保护心肌等治疗病.。:,,。姐均健康入院查体T375℃P160次/分R情无改善于1月12日1时呼吸心跳停止死亡,,,,,。54次乃于发育营养中等呻吟呼吸口周发给尸检结果同例1诊断为心糖原累积症,,,全身皮肤发花双肺呼吸音粗无锣音心率160讨论,,,。,〕,次/分律齐心音低钝无杂音腹胀肝肋下心糖原累积症又称BmeP
5、病是糖原累积症.,:,,,5ocm人院诊断急性小儿肠炎病毒性心肌H型系常染色体隐性遗传病其缺陷酶为溶酶体、、。、,,炎?急性心力衰竭呼吸衰竭给予强心利尿的14一葡萄糖昔酶糖原不能转化为麦芽~、、,,扩血管兴奋呼吸及气囊加压给氧纠正酸中毒等糖以致糖原贮积本病较易误诊主要系对本病缺。,。、、治疗病情进行性加重并阵发性抽搐于1月9乏认识临床上有不明原因的呼吸困难心衰呛、,。,日l时呼吸心跳停止抢救无效死亡尸检结果咳等症状时要注意本病的可能确诊需靠电镜下杳、、:。、,示心脏肥厚心内膜增厚镜下HE染色见糖原肝心肌肉
6、组织见糖原颗粒沉积增多测定白细,,。。,结构正常糖原含量增加诊断为心糖原累积症胞酶或组织细胞酶由于本病无特殊治疗故产前:,,,。,例2女性4个月系例l之双胎胞妹因诊断显得尤为重要对于有遗传性家族史的孕妇,“”,腹泻sd咳嗽2d于1998年1月1日10时入进行羊水培养或查酸l4一葡萄糖昔酶是否缺一.。:,,,院人院查体T365℃Pll()次/分R30次/乏或查羊水细胞溶酶体是否异常可以确诊一旦确},,、,,分心肺听诊正常腹软肝脾不大神经系统未诊应终L上妊娠,:,一见异常入院诊断急性小儿肠炎支气管炎人(200
7、()书l一21收稿),院后于当日14时30分出现呼吸困难呼吸70次/
