小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展.pdf

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1、中国小儿血液与肿瘤杂志2015年4月第20卷第2期JChinaPediatrBloodCancer，April2015，Vol20，No．2·107·DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2015．02．013·综述·小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展张晓红综述石军审校神经母细胞肿瘤(neuroblastoma，NB)起源于交2临床分期1988年Brodeur等首次提出NB感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤。是儿临床分期的国际标准，1993年再次对标准进行修童最常见的实体肿瘤之一，其发病率为1／10万，但改，

2、补充。国际神经母细胞瘤分期系统病死率高，占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的(InternationalNeuroblastomaStagingSystem，INSS)是15％。NB发病年龄多为5岁以下，大约1％有家根据原发肿瘤是否可完全切除，肿瘤是否侵犯身体族史川。对侧(以身体中线为界)的淋巴结来进行分期的。NB预后不一，具有高度的临床异质性。发病该分期标准受外科手术技能影响较大，而且外周淋年龄小的患儿分期通常较好，对化疗敏感，长期缓解巴结取样是不规律的。2009年Monclair等在率相对较高，部分患儿肿瘤可自发消退；而发病年龄INSS

3、基础上提出基于影像学基础的分期标准大的患儿，75％有远处转移，如骨，肝脏，皮肤，骨髓(INRG)。原发肿瘤根据有无影像学定义危险因素和淋巴结等，这类患儿肿瘤恶性程度高，尽管采取多分为L1(无)和L2(有)期。远处转移定义为MS期种治疗措施，还是会经常复发和转移j。(发病年龄小于18个月，只限于皮肤，肝脏，骨髓转2004年成立的国际NB风险分组系统移)。初诊时影像学对肿瘤周围的重要器官(如血(InternationalNeuroblastomaRiskGroup，INRG)组织管，神经等)进行重建，从而判断是否存在影像学定认为最重要的预

4、后因素为初诊时的年龄和临床分义的危险因素。没有影像学定义危险因素的原发肿期。细胞生物学方面，MYCN是否表达，组织病理分瘤通常被认为是可以手术完全切除的。INRG被认型和染色体倍数都是非常重要的预后因素。近年来为是独立的预后因素，Montclair等统计了按照不断涌现出新的细胞遗传学和细胞生物学的研究成INRG分期的661例患儿，5年DFSL1期显著高于果，不仅揭示了NB发生发展，也为判断预后提供新L2期患儿(9O％±3％VS78％±4％，P=的指标。本文就NB相关预后因素进行综述。0．001)。目前，国际上的前瞻性研究项目都是按1年

5、龄NB细胞有自然消退的特性，Breslow等INGR标准进行临床分期的。认为大多见于1岁以下患儿。临床分期除I期局部3病理类型1984年，Shimada等根据肿瘤细胞肿瘤之外的其他分期，处于相同临床分期患儿，年龄形态和发病年龄对NB分类。1999年国际神经母细小于1岁的无病生存率(DFS)显著高于其他年龄患胞瘤病理委员会(InternationalNeuroblastoma儿。来自COG的统计数据也证实发病年龄小于PathologyCommittee，INPC)在此基础上提出Shimada460d的患儿临床预后较好。Moroz等则认为

6、把分型系统(即INPC标准)』，2003年再次修订该标年龄界定为18个月更合理。因此，COG对于年龄准。根据Schwannian细胞周围基质组织病理将处于12～18个月的患儿，处于临床分期4期但有有NB分为4类，神经母细胞瘤，神经节神经母细胞瘤利生物学因素和临床3期有不良病理类型、没有(中间型)，神经节神经母细胞瘤(结节型)和星形胶MYCN扩增的这类患儿，将其临床分型从高危组调质细胞瘤。后三种病理类型被认为是预后较好的分整为中危组。型，事实上，星形胶质细胞瘤属于良性肿瘤。星形胶质细胞瘤肿瘤体积巨大，常常有局部浸润或远处转移，但长期生存

7、与肿瘤组织是否手术切除无关，不推基金项目：广州市中医药和中西医结合科技项目荐手术清除病灶¨。Shimada等_1的回顾性分析(20142A0118018)作者单位：510000，广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科认为，NB的病理类型是临床分期中的一个独立的Email：84294299@qq．coin预后因素。·108·中国小儿血液与肿瘤杂志2015年4月第20卷第2期JChinaPediatrBloodCancer，April2015，Vol20，No．24肿瘤细胞生物学～10％的扩增率。目前研究证实MYCN基因扩4．1DNA含量(染色

8、体倍数)正常人体细胞含有增是预后的不利因素，有MYCN基因扩增的NB细46条染色体，即二倍体。但研究发现，NB肿瘤细胞胞更容易转移，预后较差。的DNA含量异常，约55％的原发肿瘤细胞为三倍星形胶质细胞升高基因(Astro