突发性耳聋的诊疗进展及指南解读.ppt

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1、突发性耳聋的诊疗进展及指南解读杨海弟中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科原因不明、突发性、感音神经性听力损失（hearingloss/deafness）：美国333原则（3天内3个频率下降30dB以上）；至少相邻两个频率下降20dBnHL以上（2015年中华耳鼻喉突聋诊断与治疗指南）临床表现-损害内耳听器、和或前庭、并有伴发症状有可能被治愈的感音神经性耳聋(及时诊治)听觉产生传导通路外耳中耳内耳定义流行病学概况美国每10万人中有5至20人患有突发性聋，同时，大约每年有4000~25000例的新发病例。Teranishi等统计了日

2、本三十年的突发性聋患病率分别为：3.9人／10万（1972年）、14.2人／10万（1987年）、19.4人／10万（1993年）、27.5人／10万（2001年）；发病率逐年上升。2011年德国突聋指南认为德国目前的发病率为每年新增160~400/10万人，且双侧发病率低，占突聋患者的1.7%-4.9%。发病率：英国Over 150,000人中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%（24/1048例）。我国还没有这方面的统计数字，但是随着工作和生活节奏的日渐加快，我国的突聋发病率有上升的趋势，而且发病年龄有年轻化的趋势。

3、从全世界来看发病率在5~20/10万人左右。1.突然发生：至少相邻2个频率下降20dBnHL以上2.病因不明：未发现全身或局部明确病因3.可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。4.可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作（德国指南指出，约有30%的突聋可以复发）除第Ⅷ颅神经外，无其它颅神经受损症状排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等突发性聋诊断依据可能的发病机制与病因供血障碍（血管调节功能障碍，如血管痉挛；血管内皮肿胀；血液流变学的障碍等）毛细胞离子通道障碍伴细胞功能障碍神经突触病变引

4、起神经介质的功能障碍传出调控失常血管纹细胞的离子通道病变引起内淋巴电解质异常，有时出现膜迷路积水炎性病变（如内淋巴囊炎）不明原因的病理生化和病理生理改变临床症状侧别：突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（1/10双侧）原发症状（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别：突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的病人都有听力下降的感觉）耳鸣（约90%）耳闷胀感（50%以上）眩晕（30%~50%）听觉过敏或重振耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者

5、常见）继发症状：恐惧感；焦虑感；耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。发病时点：1/3在早晨睡醒时；部分人在打电话时发生；听力下降前可以听到一声巨响；部分听力“消失”‘fadedaway’按照听力曲线分型及可能机制1.低频下降型：500Hz以下，可有听力波动，可能与内淋巴积水有关。治疗：激素+改善微循环药物；预后：好2.中频下降型：1KHz，少见，螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷（遗传性）。治疗：激素+改善微循环药物；预后：好3.高频下降型：4KHz以上，可能是外毛细胞损伤（听力损失多在50dB以下

6、）和/或内毛细胞损伤（听力损失约在60dB以上）。治疗：激素+利多卡因；预后：差4.平坦下降型：全频（平均听阈在80dBHL以内）：可能是血管纹功能障碍，如供血障碍。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）+改善微循环药物预后：较好5.全聋（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）：可能是血管栓塞、血栓形成或内耳出血。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）+改善微循环药物；预后：差治疗现状当前无法针对病因进行治疗，对突发性聋的治疗缺乏针对性国际上缺乏高质量的临床研究，缺乏有说服力的循证医学证据，文献报告的各种治疗方法

7、、疗效常有很大争议。中国突发性聋临床多中心研究数据（大样本多中心随机对照研究）表明：突发性聋根据听力曲线进行分型对治疗具有重要意义；低中频下降型疗效最好，平坦型次之，而中高频下降型和全聋型效果不佳；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突发性聋均有效；联合用药比单一用药效果要好。突聋的一般治疗原则血液流变学治疗（如血液稀释、扩管、加快血液流动、降低血浆粘稠度等）抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素）离子治疗（改变离子通道）减轻膜迷路积水（如改变渗透压治疗，脱水治疗）抗氧化剂抑制血栓形成降低纤维蛋白原高压氧舱治疗（所有治疗方法无效，

8、发病1月后可以尝试治疗）（一）全身用药1、血液流变学治疗血液稀释、扩管、加快血液流动、降低血浆粘稠度等。使用的药物有羟乙基淀粉（HES）和/或己酮柯柯硷。HES在使用期间有搔痒的副作用，要仔细评估使用HES的危险，总剂量不要超过300g。国内：低分子右旋糖苷金纳多：纯植物提取，副作用小，Birks等人（