内科医学课件:心肌病.ppt

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1、心肌疾病首都医科大学附属北京潞河医院心内科张利彬目的要求掌握心肌病和心肌炎临床表现、诊断和防治原则熟悉心肌病和心肌炎病因和发病机制了解心肌病、心肌炎的分类 心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义应除外以下疾病:瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病分类遗传性心肌病:肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病:扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病:感染性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病提问高血压心脏病属于心肌病吗?临床最常见的且与遗传有关的心肌病是哪一个? 扩张型心。

2、肌病概念 (dilated cardiomyopathy,DCM) 扩张型心肌病是以左心室或双心室内径增大,伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型。临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死。病死率较高。预后不良,5年存活率50%,10年存活率25%。扩张型心肌病发病率 扩张型心肌病男多于女(2.5:1),发病率为13——84/10万。病因大多数病因不明确,部分有家族遗传性感染:病原体直接侵袭和由此引发的炎症和免疫 损害(病毒最常见)考虑为非感染的炎症、家族遗传性、酒精中毒、抗癌药物、围生期、内分泌和代谢异常等多因素有关。 肉眼观:以心腔扩张 为主:a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕扩张型心肌病病理病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现非特异性心肌细胞。

3、肥大变性纤维化病理生理心肌收缩力↓→神经体液机制水钠潴留、心率↑、血管收缩恶性循环,心肌进一步受损,最终失代偿Body tissues do not receive an adequate supply of blood(组织缺血)fluid to build up in the circulation(淤血)pump less strongly(泵衰竭)症状劳力性和夜间呼吸困难(左心衰)纳差、腹胀、水肿(右心衰)心悸、头晕、晕厥容易感染急性左心衰竭持续顽固低血压为终末期表现栓塞体征: 脉搏减弱,交替脉,血压偏低,压差缩小心尖搏动向左下移位,搏动弥散, 叩诊心脏扩大心率增快 S3、S4奔马律,心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音,在心功能改善后,杂音可减轻 肺部罗音(湿罗音为主)颈静脉怒张,肝静征+,肝肿大,下肢甚至全身水肿,晚期可有胸水或腹水 临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常扩张型心。

4、肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%,肺部淤血,肺水肿、有时可见胸腔积液心电图 心律失常、心前导联R波递增不足、QRS增宽、病理性Q波、ST-T波改变超声心动图心脏磁共振(CMR)核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检(EMB)扩张型心肌病病心电图表现敏感性:心电图异常发生率高,如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性:除极、复极及心律均可出现异常易变性:多种组合的心律失常可随时改变,尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性:难从ECG表现诊断DCM “一大” 心室腔明显扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱“五低” 射血分数低 扩张型心肌病超声心动图特点 超声心动图: 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查BNP/ NT-proBNP脑钠肽(brai。

5、n natriuretic peptide,BNP)<100pg/ml 氨基末端B型利钠肽前体(NT-proBNP) 1年的患者,推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何,对窦性心律、QRS间期≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者,应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗(CRT)推 荐推荐类别证据水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者,推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形。

6、如何,对窦性心律、QRS间期≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者,应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器(ICD)治疗心衰患者的推荐 推 荐推荐类别证据水平二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期>1年的患者,推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防 对有症状性心衰(NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者,推荐用ICD 降低猝死危险(1) 缺血原因和急性心梗后>40天(2) 非缺血性原因IAIB埋藏式心脏复律除颤器(ICD)感知心电识别治疗(除颤/起搏)记录存储慢性或快速性扩心病心脏移植(1)顽固性充血性心力衰竭,采用各种治疗措施不能缓解。(2)左心室舒张末期直径>70mm,。

7、室壁运动减弱。(3)EF<20%。(4)运动峰耗氧量1.3~1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向移动(SAM现象)心导管检查:心腔缩小变形,主动脉下呈S形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则增厚突入心腔,左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg部分有阳性家族史,基因检测鉴别诊断高血压心脏病室间隔缺损主动脉瓣狭窄运动员心肌肥厚其它:异常物质沉积、少见的全身疾病等治疗原则减轻流出道梗阻改善心室顺应性预防血栓栓塞识别高危猝死患者个体化药物治疗-β受体阻滞剂一线药物之一,减轻左室流出道梗阻,机制为:消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能障碍,改善心肌氧供需平衡,缓解心肌缺血治疗心律失常 心率50~60BPM为宜药物治疗-钙通道阻滞剂维拉帕米,地尔硫卓作为不能耐受β受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗其它药物治疗心力衰竭治疗心律失常治疗抗凝治疗:华法林等肥厚室间隔切除。

8、术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞造成的间隔心肌缺血坏死,使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失,从而减少流出道梗阻 双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序,从而减少了流出道压差。适应证:①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存②LVOT压力阶差>30mmHg, 激发状态下>50mmHg;③室间隔基底部肥厚,功能性 二尖瓣反流不甚严重,且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。猝死高危因素/ICD先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速,反复发作的非持续性室性心动过速;首次确诊年龄< 30岁(尤其是左室严重肥厚,室壁厚度≧30mm); 有HCM猝死家族史 ;运动后血压反应异常(尤其在< 50岁的患者中);存在与猝死发生增加有关的遗传异常。预 后无症状 心力衰竭 猝死成人10年生存率80%,小儿50%猝死多发于有家族史的青壮年病人晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现预后因人而异。。

9、成人死亡多为猝死,儿童多为心衰,其次为猝死。猝死原因不清,可能与恶性心律失常有关。心肌炎 (mycoarditis) 心肌炎是心肌的炎症性疾病。分为感染性和非感性。感染性最常见的病因为病毒感染。各种病毒都可引起心肌炎 病因肠 道呼吸道其 他柯萨奇病毒(占30-50%)、孤儿病毒(echo)、脊灰炎病毒流感病毒(A和B型)、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等Fiedler心肌炎(柯萨奇病毒B)发病机制病毒的直接作用。病毒介导的免疫损伤作用,主要是T细胞免疫。多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。 心肌细胞坏死、变性和肿胀,间质水肿,炎性细胞浸润,累及瓣膜时可见赘生物,附壁血栓和心包积液。眼观: 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶病理前驱感染: 心脏受累: 1~3周前,有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等。

10、90%左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现-症状取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死,轻者几无症状。视:颈静脉怒张触:肝肿大、水肿叩:心脏增大听:心率:与发热不平行的心动过速 心律:各种心律失常 早搏、传导阻滞最 常见 心音:心尖部S1↓,S3、S4,奔马律 杂音:有时可闻及,肺部啰音临床表现-体征 血常规:WBC↑CRP↑ ESR↑CK-MB↑、cTnT↑、cTnI↑ 病毒学检查:发病后3周内两次抗体滴度4倍升高,病毒基因或蛋白检出。实验室检查辅助检查X线检查:心影可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱,心包积液(烧瓶状)心电图:常见ST-T改变和各种心律失常,心包炎时ST可抬高,严重时有病理性Q波超声心动图:心脏扩大,心肌收缩及舒张功能异常 ,节段性或 弥漫性室壁运动减弱, 心包积液,附壁血栓等心脏磁共振:较大价值,可见心肌延迟强化心肌活检:可确诊,另外可对病情和预后判断室早二联律心。

11、腔扩大 诊断 目前主要为临床诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面: 有明确的心肌损害证据 有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据 可排除引起心肌损害的其它疾病鉴别诊断β受体功能亢进综合征甲状腺功能亢进症二尖瓣脱垂综合症其他原发性心肌病心包积液风湿性心肌炎中毒性心肌炎冠心病结缔组织疾病代谢性疾病等治疗目前尚无特殊治疗方法,多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 爆发性和重症心肌炎病情重、进展快、死亡率高 主要为针对左心功能不全的支持治疗卧床休息 抗心律失常 抗心衰治疗不主张早用激素促进心肌代谢药物:ATP、辅酶A、辅酶Q10充分休息、避免过劳一经确诊、立即卧床(至少严格限制活动),直到症状消失、ECG恢复正常一般需3个月左右如有心脏扩大或心衰等症时,卧床休息时间应延长到半年以上激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用(10d-1m)急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者慢性迁延不愈心肌炎 并发症处理心律失常按一般心律失常处理发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发作者,应即时安置人工心脏起搏器心力衰竭和休克的防治按常规处理对洋地黄敏感、耐受性差,故用量酌减心肺支持系统(IABP、ECMO)扩张性心肌病临床表现,心脏彩超特点,诊断要点和处理原则。 肥厚性心肌病分类、临床表现、心脏彩超特点,诊断要点和处理原则。心肌炎诊断要点。小结)谢谢。

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