神经元核内包涵体病课件.ppt

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1、患者女,76岁,以反应迟钝、发热10余天入院。查体:神志恍惚,反应迟钝四肢肌力疼痛刺激可抬离床面肌张力健反射正常CRP27.00mg/L。BNP120pg/ml腰椎穿刺记录:测得压力150mmH2O,液基细胞学,未见异常。查颅脑MRI,如下。考虑?小腿皮肤活检回报:见神经元核内包涵体神经元核内包涵体病(NIID)概述临床表现实验室检查病理表现影像表现病例治疗总结概述罕见的多系统神经变性疾病,以中枢和外周神经系统及内脏器官内出现嗜酸性透明包涵体为特征慢性进展神经退行性病变。分未成年型和成人型;成人型有家族型和散发型,家族型多见,多在发病1

2、0-20年后死亡。影像表现:双侧大脑广泛皮层下异常信号,以DWI高信号为特征,呈特异“花边”征。神经传导检查可有传导速度下降、波幅降低。散发型表现发病年龄多在50-80岁。多以痴呆为首发症状。自主神经功能受损:瞳孔缩小、膀胱功能障碍、晕厥等。脑皮层分6层临床表现痴呆为最常见的症状,其他常见症状为瞳孔缩小、膀胱功能异常、行为异常、意识障碍(持续数小至至数天)、惊厥、共济失调、震颤、肌张力高等。也可有肢体运动、感觉功能异常(相对少而轻)。实验室检查CSF检查蛋白含量可升高血清CK水平升高糖化血红蛋白可升高神经传导检查可有传导速度下降、波幅降

3、低。病理特点嗜酸性核内包涵体广泛的存在于神经组织内,大脑皮质、基底节、脑干、脊髓、周围神经,以及许多非神经组织。这些包涵体泛素和p62蛋白阳性。既往只有通过尸检才能确诊此病。如今皮肤活检可以显示脂肪细胞、成纤维细胞和汗腺细胞都有上述包涵体,这是在患者活着时就可以确诊本病的一种方法(取材小腿外侧皮肤)影像表现白质脑病(T2FLAIR)和DWI上皮髓质交界处高信号。(皮髓质交界处高信号,而且,病灶不以时间进展而消失。)病例分享(来自赵桂宪大夫)治疗NIID是一种神经系统变性病,目前尚无明确有效的药物来治疗,只能对症支持治疗。总结如以反应迟钝

4、,四肢无力为主诉的病人;影像检查可见颅内弥漫性皮层下网格状、飘带状T1WI低,FLAIR高,DWI高信号影。需考虑NIID。

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