第二章蛋白质与非蛋白氮化合物的代谢紊乱_临床生物化学与检验课件.ppt

第二章蛋白质与非蛋白氮化合物的代谢紊乱_临床生物化学与检验课件.ppt

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1、第二章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱Proteinandnon-proteinnitrogencompoundmetabolicdisordersMajorObjectives熟悉正常与疾病时血清蛋白质电泳的图谱特征,各电泳区带的主要蛋白质。掌握血浆蛋白主要组分的性质、功能、临床意义和检测方法。熟悉原发性和继发性氨基酸代谢紊乱、氨基酸血症与氨基酸尿症的概念。了解苯丙酮尿症、酪氨酸血症、白化病、尿黑酸尿症的发病的生化机制及检测方法。熟悉氨基酸的检测方法教学重点与难点重点:血浆蛋白主要组分的性质、功能、临床意义和检测方法;几

2、种常见的原发性氨基酸代谢紊乱以及高尿酸血症、痛风发病的生化机制与检测方法。难点:血浆蛋白主要组分的功能、原发性氨基酸代谢紊乱以及高尿酸血症、痛风发病的生化机制;氨基酸的检测方法。BriefContents第一节体液蛋白质及其代谢紊乱第二节氨基酸代谢紊乱第三节嘌呤核苷酸代谢紊乱第四节蛋白质和氨基酸检测第一节体液蛋白质及其代谢紊乱一、血浆蛋白质的组成、功能和分类二、血清蛋白质电泳组分的临床分析三、血浆蛋白质及其异常四、其他体液蛋白质机体蛋白质:体液蛋白质的检测:机体主要的生物大分子含量:人体固体成分的45%种类:10万,3000

3、~5000种/单细胞功能:生长,代谢、血凝、运动、免疫、信息传递等疾病发生体液蛋白质异常一、血浆蛋白质的组成、功能和分类血浆内蛋白质总浓度约为60-80g/L,它们是血浆的主要固体成分。蛋白质种类很多,目前已分离的有1000多种,其中既有单纯蛋白质也有结合蛋白质。(一)血浆蛋白质的组成(一)组成:种类:1000种500种200种含量:μgmgg来源:肝脏是蛋白质主要的加工厂人类清蛋白分子分离蛋白质常用的方法包括:电泳法、超速离心法。近十年来使用不少新技术,用于分析血浆内较微量的个别蛋白质,并研究其在疾病时的变化,有助于疾病的

4、诊断并提供有价值的病理生理信息。(二)血浆蛋白质的功能维持血浆胶体渗透压运输作用免疫作用催化作用根据血浆酶的来源和功能分三类:血浆功能酶,外分泌酶,细胞酶维持血浆正常的pH营养作用凝血抗凝血和纤溶作用代谢调控作用;作为底物,酶或中间产物抑制或激活组织蛋白酶1.依据电泳(electrophoresis)结果分类(三)血浆蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白操作:醋纤膜电泳染色晾干透明光密度仪扫描洗脱比色染色分离测得蛋白组分百分比计算得出各种蛋白质含量半定量定量A清蛋白

5、12清蛋白12B血清蛋白电泳图谱分辨率高时:可有β1和β2;α2中也可有两条。如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳,在适当条件下可以分出30多个区带。各电泳区带的主要蛋白质近年来免疫化学分析技术的进展,使许多血浆蛋白质、尤其是微量血浆蛋白质的检测成为可能,与电泳法结合可以为血浆蛋白质的分析和临床意义提供更有价值的资料。血浆蛋白质的性质功能及其与电泳区带的关系电泳区带蛋白质种类成人参考值(g/L)半寿期(d)分子量(kD)等电点含糖量(%)功能前清蛋白前清蛋白0.2~0.41.9554.70.5营养、运载清蛋白清蛋白35~

6、5215~1966.24~5.80维持胶压、运载和营养等α1-球蛋白α1-抗胰蛋白酶0.9~2.04524.812蛋白酶抑制剂α1-酸性糖蛋白0.5~1.25402.7~445免疫应答修饰剂甲胎蛋白3×10-569胎儿期蛋白高密度脂蛋白1.7~3.25200胆固醇逆转运α2-球蛋白结合珠蛋白0.3~2.0285~4004.112结合血红蛋白α2-巨球蛋白1.3~3.057205.48蛋白酶抑制剂铜蓝蛋白0.1~0.44.51324.4铁氧化酶β-球蛋白转铁蛋白2.0~3.6779.65.76运铁到胞内低密度脂蛋白0.6~1.

7、55300运胆固醇到组织C30.9~1.81852补体成分C40.1~0.42067补体成分β2-微球蛋白0.001~0.00211.8纤维蛋白原2.0~4.02.53405.53凝血因子γ-球蛋白IgG7.0~1624144~1506~7.33免疫球蛋白IgA0.7~4.06~1608免疫球蛋白IgM0.4~2.3597012免疫球蛋白C-反应蛋白<5~1156.20炎症介质2.功能分类法:(四)影响血浆蛋白质浓度的因素急性时相反应(APR)类固醇激素风湿病肝脏疾病选择性蛋白的丢失妊娠期及高雌激素血症遗传缺陷1.急性时相反

8、应(acutephaseresponse,APR):急性时相反应蛋白(acutephaseresponseprotein,APRP):AATAAGCpCRPHpα1-抗糜蛋白酶血红素结合蛋白C3C4纤维蛋白原显著升高或升高降低PAAlbTRF负向急性时相反应蛋白APR的机制是对炎症的一般反

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