常见先天性心脏病的诊治ppt课件.ppt

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1、常见先天性心脏病的诊治室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）一、临床分型：（一）漏斗部：1、干下型2、嵴内型（二）膜周部：1、嵴下型2、膜部型3、隔瓣下型（三）肌部室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线膜周部VSD解剖特点病理生理:左向右分流，分流量的大小和方向取决于VSD大小和心室间压力差（受肺血管阻力、心室顺应性、流出道是否梗阻等因素影响），肺血管阻力明显升高后，肺血管发生不可逆性器质性改变，右室压接近甚至超过左室压，出现双向分流或右向左分流小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开口直径一半大型缺损：直径大于10mm或接近主动脉开口

2、直径二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，P2亢进，常伴有震颤；3、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG：小缺损，正常或LV轻度增大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流情况、肺高压程度及有无合并其他

3、畸形。（六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、外科治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可定期随访至2-3岁；无症状者，胸片心电图、心超无明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；2、干下型VSD主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；3、大VSD，出现心衰、反复肺部感染，药物调整后尽早手术。三、外科治疗：4、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确定手术指征。VSD修补可选择的心脏切口膜部室缺直接缝合补片修补经右房切口

4、牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣根部缝线垫片置于右心房侧隔瓣后型VSD将三尖瓣叶沿虚线从根部剪开以增加显露VSD修补完毕后，连续缝合切开的瓣叶肺动脉瓣下型VSD上缘为肺动脉瓣，缝线垫片置于瓣窦内多发性VSD单一补片，同时关闭房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD：1、中央型2、上腔静脉型/高位缺损3、下腔静脉型/低位缺损4、混合型前者位于冠状静脉窦后上方，后者位于前下方中央型（卵圆窝型）原发孔型房间隔缺损部分肺静脉异位引流肺动脉瓣狭窄（法洛三联症）二尖瓣狭窄（鲁登巴赫综合征）双上腔静脉房间隔缺损-伴随畸形

5、由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，Qq/Qs可达3：1，肺动脉压力升高房间隔缺损-病理生理（一）症状：小儿时多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。（二）体征：L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄），P2增强且固定分裂，分流大时L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。房间隔缺损-诊断（三）X-ray：右房右室大，肺动脉段突出，肺血多；（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASD）（五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情

6、况，有无合并其他畸形（六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。房间隔缺损修补术常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补房间隔缺损-治疗心包或涤沦补片修补ASD合并右肺静脉异位引流上腔型ASD两片法以避免上腔静脉回流梗阻介入治疗：房间隔缺损-治疗胸腔镜手术房间隔缺损-治疗小切口封堵动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促

7、、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。（二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，P2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，PH时肺动脉段隆起。（四）EKG：左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。（五）UCG：显示PDA粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。（六）心导管检查及造影：1、不典型病例、PH和合并心内畸形者；2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDA；（二）介入治疗：（三）手术治疗：反复