第13章心血管系统疾病病理学基础教学课件.ppt

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1、心血管系统疾病风湿病与慢性心瓣膜病风湿病1.定义:A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。2.病变特点:结缔组织的变态反应性炎症3.受累部位:心脏、关节、皮肤、血管、脑等一、概述:4.发病年龄:5~15岁(6~9岁高峰)5.临床表现:急性期:“风湿热”------体温↑心脏炎、关节炎、皮肤改变WBC↑、血沉↑,抗“O”↑,心电图P-R间期↑。6.性质:结缔组织病,胶原病7.预后:反复发作→慢性心瓣膜病、心肌纤维化、心包炎一、概述:一、病因与发病机制一般认为其发病与A组溶血性链球感染(咽峡炎、鼻窦炎、扁桃体炎)有关:1.发病前期2-3周常有A组溶链感染史;2.

2、患者血清中抗“O”升高,抗链球菌激酶、抗链球菌透明质酸酶也升高;3.发病地区和季节与溶链感染一致;4.用抗菌素预防链球菌感染,也降低风湿病发病率。但不是链球菌直接作用所致,而是链球菌的M蛋白与心肌纤维等有共同抗原导致交叉免疫反应:1.发病不在链球菌感染当时,而在感染后2-3周;2.风湿病属非化脓性炎,病变组织及血液从未找到链球菌存在。链球菌C抗原抗体结缔组织交叉反应M抗原心肌及血管平滑肌自身免疫反应抗原(自身抗体)风湿病发病机制(抗原抗体交叉反应学说)二、基本病理变化侵犯全身结缔组织(1)变质渗出期:早期病变,持续1月粘液样变性纤维素样坏死充血、少量浆液、纤维素渗出少量炎细胞(

3、淋、单、浆)浸润结局:完全吸收或纤维化愈合  进展→肉芽肿期(2)增生期(肉芽肿期):持续2~3月▲风湿细胞来源:单核-巨噬细胞形态:体积大,胞浆丰富;核大,单核或多核,核膜清晰,染色质聚集于中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫状。二、基本病理变化:部位:心肌间质,小血管附近形态:圆形、卵圆或梭形结节,体积小组成:中心:纤维素样坏死周围:风湿细胞(Aschoffcell)外周:少量炎细胞(淋、浆)意义:特征病变,具有诊断意义。风湿小体(Aschoffbody)二、基本病理变化:(3)瘢痕期(愈合期):2~3月变性坏死物吸收Aschoffcell→纤维母细胞胶原纤维↑形成梭

4、形小瘢痕上述病变整个病程4-6个月;反复发作,新旧病变可并存;持续进展→严重纤维化→瘢痕形成病程特点:急性期:风湿性心脏炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎静止期:慢性风湿性心脏病心瓣膜病三、风湿性心脏病(1)部位:二尖瓣(50%)>二尖瓣+主动脉瓣>三尖瓣>肺动脉瓣(2)早期病变:瓣膜肿胀,间质粘液样变性+纤维素样坏死闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成(3)后果:机化后内膜增厚,粗糙和皱缩,导致瓣膜狭窄和关闭不全1.风湿性心内膜炎肉眼:粟粒大小,灰白半透明,多个串珠状单行排列,不易脱落。光镜:血小板+纤维素——白色血栓疣状赘

5、生物特点:1.赘生物机化纤维化反复发生增厚变硬缩短卷曲瓣叶粘连风湿性心瓣膜病瓣膜瘢痕2.炎性病变累及心内膜内膜灶性增厚、附壁血栓形成(3)后期病变:1)病变特点:灶状间质性心肌炎、风湿小体 形成2)早期病变:风湿小体(左室后壁,室间隔);心肌间质水肿+淋巴细胞浸润3)后期病变:风湿小体纤维化→间质小瘢痕4)儿童患者:以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎(间质水肿、炎细胞浸润,心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大,球形)2.风湿性心肌炎窦性心动过速第一心音减弱心电图P-R间期延长,房室传导阻滞6)结局:心肌间质纤维化,心力衰竭。5)临床表现:3.风湿性 心包炎(1)病变部位:心包脏层(

6、2)病变特点:渗出性炎纤维素渗出为主:绒毛状(干性心包炎)浆液渗出为主:心包积液(湿性心包炎)后期:渗出纤维素溶解吸收↓→机化粘连→缩窄性心包炎。干性:心前区疼痛,闻及心包摩擦音湿性:胸闷,心浊音界↑,心音弱/遥远X线:心影增大站立:烧瓶状平卧:阴影大小形状改变(3)临床表现病变:滑膜充血、肿胀,关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿年龄:成年部位:大关节:膝、肩、髋、肘、腕表现:游走性多关节炎,红、肿、热、痛、活动受限症状。结局:病变可消退,关节不变形。(二)风湿性关节炎1.环形红斑:非特异性渗出性炎淡红色环状红晕,微隆起,中央色泽正常。具诊断意义。结局:1~2日消退。(三)

7、皮肤病变2.皮下结节部位:四肢大关节近伸侧面皮下大体:圆形/椭圆结节,活动,无痛。光镜:中央纤维素样坏死外周成纤维细胞+风湿细胞+淋巴细胞浸润。结局:可自行消退或留小瘢痕。(三)皮肤病变部位:大小动脉受累,小动脉常见。病变:急性期:血管壁粘液样变性、纤维素样坏死+淋巴细胞、单核细胞浸润+风湿小体后期:血管壁纤维化→增厚→管腔狭窄→闭塞。(四)风湿性动脉炎年龄:5~12岁(女孩)病变:风湿性动脉炎皮质下脑炎(神经细胞变性+胶质细胞增生→胶质结

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