病理生理学课件 15 肝性脑病.ppt

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1、肝功能不全(Hepaticinsufficiency)安徽医科大学基础医学院邓松华第一节概述Introduction肝脏的正常功能物质代谢:包括糖、脂、蛋白、维生素等分泌和排泄:胆汁(包括胆盐和胆红素)参与凝血和抗凝血的调节免疫:产生Ig和补体;处理抗原、抗体;枯否细胞生物转化:药物、毒物、激素等肝实质细胞和枯否细胞损伤代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能肾功能障碍肝性脑病(黄疸、出血、继发性感染)肝功能不全(hepaticinsufficiency)肝功能衰竭(hepaticfailure)是指肝功能不全的晚期阶段,临床主要表现为肝性脑病与肾功能衰竭(肝肾综

2、合征)。(Manifestationofhepaticinsufficiency)肝功能不全的表现物质代谢障碍:低血糖、低蛋白血症、低钠血症、低钾血症胆汁分泌和排泄障碍:高胆红素血症肝内胆汁淤积症凝血障碍:出血免疫功能障碍:肠源性内毒素血症药物代谢障碍毒物代谢障碍:氨、胺、GABA等代谢障碍而引起肝性脑病激素灭活障碍生物转化功能障碍激素代谢障碍肝性腹水(hepaticascites)黄疸(jaundice)器官功能障碍(Organsdysfunction)肝肾综合征(hepatorenalsyndrome)肝性脑病(Hepaticencephalopath

3、y)第二节肝性脑病(Hepaticencephalopathy)肝性脑病(Hepaticencephalopathy)是继发于严重肝病的神经精神综合征,其进一步发展即为肝昏迷(HepaticComa)临床:肝性脑病——肝昏迷,但某些患者有精神症状数年,但不发生昏迷。一、病因、分类(Etiology,classification)严重肝脏疾患肝脏不能处理毒性代谢产物门-体分流毒性产物绕过肝脏(一)病因(Etiology)肝性脑病内源性肝性脑病外源性肝性脑病(二)分类(Classification)1、根据发病原因、毒性物质进入机体的途径不同:内源性肝性脑病(

4、Endogenetichepaticencephalopathy)由急性肝细胞广泛坏死引起,肝脏不能对毒性物质解毒,毒物进入体循环,引起脑病。原因:暴发性肝炎(急性,亚急性肝坏死)——重症病毒性肝炎——肝毒性毒物中毒(数天、数小时发生,大多数患者可死亡)内源性肝性脑病表现:(1)呈急性经过(2)肝功严重受损(3)血液中假性介质(4)精神错乱(5)腱反射亢进,扑击样震颤(甚至去大脑僵直)外源性肝性脑病(Exogenoushepaticencephalopathy)又称门体性肝性脑病(PSE)多由慢性肝脏疾患引起,毒物绕过肝脏,未经解毒即进入体循环.原因:门脉

5、性肝硬化晚期血吸虫病肝硬化表现:(1)呈慢性经过(2)慢性进行性肝损伤(3)有性格改变(易激急、烦躁)(4)常有诱因触发,可反复发作外源性肝性脑病内源性外源性重症肝炎、中毒、亚急性肝黄萎缩等肝硬化病因诱因没有大多数病例有病程急性发作慢性、反复发作血氨常不升高常升高预后不良,死亡率达80%较好2、按病程缓急分急性——相当于内源性肝性脑病慢性——相当于外源性肝性脑病3、按血氨升高与否分氮性——血氨升高非氮——血氨不高分类外源性一般为氮性,内源性可氮性可非氮性二、分期(Staging)物质代谢障碍凝血功能障碍免疫功能障碍黄疸生物转化障碍早期(一期):性格改变之后

6、(二期):行为改变进而(二期):智能改变随后(三期):意识障碍最终(四期):昏迷状态肝性脑病的分期第一期(前驱期)轻微的性格及行为异常欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺,可有扑翼样震颤第二期(昏迷前期)行为异常嗜睡精神错乱、肌张力增高、经常出现扑翼样震颤第三期(昏睡期)昏睡精神错乱易怒、暴躁神志丧失不能唤醒没有扑击样震颤第四期(昏迷期)三、发病机制(Mechanism)氨中毒学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说γ-氨基丁酸学说其他(一)氨中毒学说(Theoryofammoniaintoxication)主要论点血氨↑,进入脑组织,引起脑的代谢和功能障

7、碍1、正常人血氨小于100ug/dl,肝脑病人远大于此值,脑脊液中NH3↑2、慢性肝病或门体分流病人,高蛋白饮食或口服较多的含氮物后出现脑病,而限制后好转;3、NH3,症状4、动物实验:给予大量铵盐,可诱发肝脑5、Reye综合症:鸟氨酸循环中必需的某些酶缺乏,既有血NH3升高,又并发昏迷1、依据生理情况下体内氨的来源①蛋白质分解产氨(联合脱氨)②自血液弥散至肠腔的尿素分解产氨(吸收)③肾小管上皮谷氨酰胺分解产氨④组织(肝、肾、脑、肌肉等)腺苷酸分解产氨氨的清除①肝脏经鸟氨酸循环合成尿素由肾排出体外②肾小管上皮产氨与H+结合成胺盐排出③合成谷氨酰胺④合成嘌呤

8、、嘧啶2.肝病时血氨升高的原因氨来源增加氨清除(去路)减少a.食物

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