病理生理学-第15篇 肝功能不全ppt课件.ppt

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1、肝功能不全Hepaticinsufficiency病理生理学教研室王方岩1Contents1概述2肝性脑病3肝肾综合症2第一节概述3正常肝脏的功能代谢：糖、蛋白、脂肪分泌：胆汁合成：蛋白质、凝血因子生物转化：药物、毒物、激素等免疫：产生Ig和补体；Kupffer细胞第一节概述4一、肝脏疾病的常见病因生物性因素：病毒5一、肝脏疾病的常见病因生物性因素：病毒6一、肝脏疾病的常见病因生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等7一、肝脏疾病的常见病因生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等理化性因素：毒物、药物、酒精等8长江污染图910一、肝脏疾病的常见病

2、因生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等理化性因素：毒物、药物、酒精等遗传性因素：肝豆状核变性铜盐沉着环11生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等理化性因素：毒物、药物、酒精等遗传性因素：肝豆状核变性免疫性因素：原发性胆汁性肝硬化营养性因素一、肝脏疾病的常见病因12二、肝功能不全hepaticinsufficiency13二、概念肝功能不全肝功能衰竭14肝功能不全（hepaticinsufficiency)肝功能不全黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、肝性脑病等代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能障碍肝脏细胞损伤15肝功能衰竭（hepaticfai

3、lure)※常伴有肝性脑病和肝性肾衰肝功能不全的晚期阶段161.低血糖糖代谢障碍：低血糖蛋白质代谢障碍：低蛋白血症肝糖原贮备减少G-6-P酶活性降低→糖原分解障碍胰岛素增加低血糖(一)物质代谢障碍171.低血糖糖代谢障碍：低血糖蛋白质代谢障碍：低蛋白血症白蛋白(albumin)减少，球蛋白(globulin)增加，两者比值(A/G)小于1，提示有慢性实质性肝损害。低白蛋白血症181.低血糖糖代谢障碍：低血糖蛋白质代谢障碍：低蛋白血症当肝功能受损时，肝内脂肪氧化障碍或脂肪合成增多，而又不能有效地运出，中性脂肪在肝细胞内堆积导致脂肪肝

4、。脂代谢障碍19门脉高压血浆胶体渗透压降低淋巴循环障碍钠水潴留1.腹水(二)水电解质代谢障碍2.低K+←ADS↑3.低Na+←ADH↑幻灯片2320肝性腹水21(三)胆汁分泌排泄障碍××22黄疸23出血、DIC：凝血因子合成减少(四)凝血功能障碍24药物代谢障碍解毒功能障碍激素灭活功能减弱(五)生物转化功能障碍胰岛素、ADS、ADH、雌激素25蜘蛛痣肝掌26(六)免疫功能障碍1.低血糖糖代谢障碍：低血糖蛋白质代谢障碍：低蛋白血症kupffer细胞激活kupffer细胞功能障碍肠源性内毒素血症27第二节肝性脑病Hepaticence

5、phalopathy,HE28肝性脑病1概念、分类与分期2发病机制3治疗原则29肝性脑病（hepaticencephalopathy,HE)继发于严重肝脏疾病，以意识障碍为主要临床表现的神经精神综合征。概念30分类一A型：为急性肝衰竭相关的脑病B型：门体旁路相关不伴有固有肝细胞疾病C型：肝硬变伴门脉高压或门体分流31proteinNH3NH3urea内源性外源性分类二32内源性外源性急性重症肝炎有门体分流疾病病因诱因没有大多数病例有病程急性发作慢性、反复发作血氨常不升高常升高预后不良，死亡率达80%较好A型B、C型33Clinic

6、almanifestation明显异常极慢δ波深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。神志完全丧失，不能唤醒四期幻灯36有异常波形,对称性θ慢波各种神经体征持续或加重以昏睡和精神错乱为主三期幻灯片35特征性异常对称性θ慢波有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在。可出现不随意运动及运动失调。以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主二期幻灯片34多数正常可有扑翼(击)样震颤轻度性格改变和行为失常一期幻灯片33脑电图神经体征精神状态分期34一期（前

7、驱期）35二期（昏迷前期）36三期（昏睡期）37肝性昏迷(hepaticcoma)四期（昏迷期）38氨中毒学说假性神经递质学说γ-氨基丁酸学说氨基酸失衡学说HE二、肝性脑病的发病机制39一、氨中毒学说ammoniaintoxicationhypothesis理论依据80%HE患者血氨或脑脊液氨增高慢性肝病患者摄入高蛋白饮食、含胺药物常诱发HEHE患者脑电图变化与血氨浓度相平行降氨治疗有效动物实验临床发现40血氨的生成＞血氨的清除→血氨↑1、血氨增高的原因清除不足生成增加41鸟氨酸循环→尿素血氨清除不足42肝脏合成尿素的鸟氨酸循环O

8、CT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶CPS：氨基甲酰磷酸合成酶尿素NH3NH3ATP2ATP43肝受损ATP肝内酶系统底物缺乏鸟氨酸循环障碍血氨升高44肠道(75%)肾肌肉血氨生成增加45肠道产氨增加上消化道出血血液蛋白质分解氨产生增加①46肠道产