病理性色素沉着和结石-CHENLIN-PPT文档ppt课件.ppt

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1、概念：病理性物质沉着在正常或病变组织上，使组织结构异常或呈现异常颜色。肺泡内巨噬细胞含铁血黄素沉着正常肺泡内容摘要（Contents）尿酸盐沉着2病理性钙化31病理性色素沉着1、病理性色素沉着（1）、组织中色素含量增多（2）、原来不含色素的组织有异常色素沉着概念：内源性色素外源性色素体内自己产生外界进入体内酪氨酸－色氨酸衍生色素黑色素嗜银物质肾上腺素血红蛋白色素血红蛋白含铁血黄素卟啉胆红素富含脂肪色素脂褐素类蜡素炭末石末铁末其它有色物质组织中色素含铁血黄素沉着症（hemosiderosis）心力衰竭细胞（局部出血）含铁血黄素沉着症（hemosiderosis）全身出血标志含铁血黄素沉着症

2、（hemosiderosis）肺泡巨噬细胞内的褐色粗糙物质是血铁黄蛋白。含铁血黄素的聚积是红细胞和血红素中铁释放的结果。巨噬细胞将最终可再循环的碎屑吞噬肺含铁血黄素通过铁染色显示,肾小管含有大量的血铁蛋白肾含铁血黄素沉着肝含铁血黄素铁染色普鲁士反应见肝细胞和枯否氏细胞中有大量含铁血黄素。结局：如色素沉着较少，可被溶解吸收，含铁血黄素中的铁，可再被利用，合成血红蛋白。如色素长期大量存在肝、脾、肾等器官内，可引起器官组织质地变硬，结构破坏，功能障碍。卟啉症（porphyria）-食肉性毒素症概念：卟啉代谢、血红素合成障碍时，血液、尿液和粪便中尿卟啉、粪卟啉高于正常，同时体内大量尿卟啉、粪卟啉

3、在全身组织中沉着。类型：先天性卟啉症－一种遗传性疾病，出生就出现。各种动物都可发生，但以水牛、猪、犬较多见。后天性卟啉症－肝毒性卟啉症（由于肝受到损伤）和原发性卟啉症（直接食入含有光敏物质）。临床特征红牙病乌骨猪光敏性皮炎尿液红棕色贫血因为卟啉对钙有明显的亲嗜性，因此全身骨髓、牙齿、内脏器官呈红棕色或棕褐色骨骼呈淡红棕色、棕色或黑色（屠宰场俗称乌骨猪）。骨膜、软骨、关节软骨、韧带、腱均不着色，且骨结构无改变（区别要点）皮肤内卟啉沉着时，白色皮肤的动物，对日光照射敏感，引发光敏皮炎（皮肤充血、渗出、水泡、坏死、结痂、脱落）尿、粪、血液中含有卟啉，由于卟啉是一种荧光色素，在紫外光激发下产生红

4、色荧光血红蛋白分解嗜饮鲜血:对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。厌恶大蒜:电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向

5、披靡。在大多数的吸血鬼传说中，大蒜和十字架一样，都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。不死之

6、身:由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。GeorgeIII（KingofGreatBritainandKingofIrelandfrom25October1760until1January1801）MarieStuart,QueenofScots--KingGeorgeIII'sgrandmother在骨髓、脾、肝、肾、肺、淋巴结中均见有棕褐色、颗粒状、不含铁的卟啉色素，大小形态不规则，存

7、在于网状内皮细胞的胞浆里，与含铁血黄素相似。在肝细胞、肾小管上皮细胞胞浆内以及肾小管管腔中也含有卟啉颗粒或团块。肾实质常萎缩，并伴发间质结缔组织增生和淋巴细胞、单核细胞浸润。镜检：北京鸭患此病时，上喙背侧和蹼侧最先形成红斑，后发生水泡，水泡液淡黄半透明，并混有纤维素样物，2～4天后，水泡破裂，形成棕黄色痂皮，经10天左右的时间，痂皮脱落，此处组织呈棕黄色或暗红色，鸭嘴变形、变短。来源：Hb血红蛋白分解产物。衰老的红细胞肝、脾、淋巴