淋巴增生性疾病实验诊断和科学应用.doc

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1、【摘要】淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病，淋巴增生性疾病可分为反应性（或免疫性）和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以及细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的应用及意义。【关键词】淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。在各种抗原的作用下，淋巴细胞增殖和分化，参与免疫应答。并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾脏及黏膜等增生。淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病发生，淋巴增生性疾病可分为免疫性（或反应性）和恶性两大类。　1淋巴增生性疾病的病因

2、与分类1.1免疫性或反应性淋巴增生性疾病由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异常，故常被称为非典型淋巴增生（AIL），多为良性，但也可发展成恶性［1］。（1）病毒：常见致病病毒为EB病毒，所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类T细胞淋巴瘤／白血病I型病毒（HTL-I）、SARS病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生（AIL）。（2）细菌及其他病原体：如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体（如性病淋巴肉芽肿）、利什曼原虫等。（

3、3）移植后淋巴增生性疾病（PTLD）：1997年世界卫生组织（WHO）将移植后淋巴增生性疾病分为四类：①早期；②多形PTLD；③单形（PTLD）；④其他少见型。PTLD的发病率最高是在移植后1年。（4）药物：如免疫抑制剂，抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这些药物引起淋巴增生性疾病的机制，有些与EBV感染有关。（5）自身免疫性疾病：类风湿关节炎的患者，T细胞中存在一种缺陷，不能抑制EBV，易遭EBV感染，导致淋巴细胞增生。患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗，容易发生淋巴增生，停药后可恢复。而干燥综合征患者发生淋巴增生，恶性病变的危

4、险性为正常人的40倍。（6）遗传性免疫缺陷：X染色体连锁淋巴增生是一种由于X染色体突变所致免疫缺陷性疾病，多见于男孩，有淋巴结肿大，皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发生淋巴瘤。而Wiskott-Aldrich综合征，发生弥散性淋巴瘤约50％。（7）FAS基因突变所引起的自身免疫淋巴增生综合征（Canale-Smith综合征），是一种少见的淋巴增生疾病，其特点为淋巴细胞增生，凋亡受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。大多发生在儿童，易演变为淋巴瘤。（8）原因不明的不典型淋巴增生性疾病：如Castleman病（CD），又称血管滤泡淋巴增生或巨

5、淋巴结增生症、组织细胞性坏死性淋巴结炎［也称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎或Kikuchi（菊池）病等］。Castleman病（CD）临床上可分为局限型和多中心型两种；根据病理组织学，又可分为透明血管（HV）型、浆细胞（Pc）型和混合型三类，以第一种多见。可发展为恶性淋巴瘤［2～6］。组织细胞性坏死性淋巴结炎，多见于东方人（日本、中国），发生在青壮年，临床上表现为发热，颈部淋巴结肿大、常有痛，白细胞增高或减少，外周血中有异形淋巴细胞。[!--empirenews.page--]1.2淋巴系恶性增生性疾病病因尚未阐明，与病毒及相关病原体有关。　　（1）

6、病毒：如T细胞淋巴瘤／白血病I型病毒（HTL-I）、HIV感染，当CD4+细胞降至50／mm3时，易引起非霍奇金淋巴瘤（NHL）;EBV与Burkitt淋巴瘤相关；HCV感染的患者可发生边缘区B细胞淋巴瘤；发生弥漫型大淋巴细胞淋巴瘤的危险性较正常人大2倍以上。　　（2）幽门螺旋杆菌2003年Nakamura等报道59例持续感染引发黏膜相关淋巴瘤（MALT）患者中，幽门螺旋杆菌感染阳性者高达50例，用抗螺旋杆菌治疗后，41例完全缓解或部分缓解。　　淋巴恶性增生可浸润至造血系统，引起急性和慢性淋巴细胞性白血病；也可原发在淋巴结和淋巴组织，称之为恶性淋巴瘤

7、［7，8］。1997年WHO根据细胞来源将淋巴组织恶性肿瘤分为B细胞、自然杀伤（NK）细胞/T细胞以及霍奇金淋巴瘤三大类。2001年WHO将恶性淋巴瘤又分为霍奇金淋巴瘤（HD）及非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，霍奇金淋巴瘤（HD）占恶性淋巴瘤14%。淋巴瘤的早期及晚期都可累及骨髓并伴白血病血象，除淋巴组织的活检外，从骨髓、血象和体腔积液中检查发现淋巴瘤细胞［9］。　2淋巴增生性疾病的实验室诊断淋巴增生性疾病的诊断必须依据临床表现、实验室检查包括血象及骨髓象，有时必须有淋巴结或病变部位的病理切片检查才能确诊。2.1细胞形态学检查（1）反应性或免疫性淋巴

8、细胞增生：反应性增生的异形淋巴细胞大多为幼淋或成熟淋巴细胞，如EBV所引起的传染性单核细胞增多症，血象中可见