多发性硬化的诊断MicrosoftWord文档.doc

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1、多发性硬化诊断标准的进展与解读刘梅蔡振林多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，主要累及CNS白质，临床表现多种多样。其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。MS诊断多是根据临床表现和体征提示CNS病变时间上和空间上的多发性且需除外其他疾病。随着对MS研究的不断深人和各种新的检查方法的出现，MS诊断标准也在不断更新和完善。【1】【2】1983年P

2、oser等【3】提出的诊断标准一直广泛应用于多发性硬化的临床研究并指导临床实践，直至2001年McDonald等【4】提出了新的诊断标准。与Poser标准相比，McDonald标准加入了磁共振成像(MRI)检查时间和空间多发性的诊断标准，并确立了原发进展型多发性硬化的诊断条件，同时在诊断的分类方法上也有所不同。一、MS的诊断原则：1．MS诊断应该以病史和临床体征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能。当上述条件不能满足诊断时，应寻找其他亚临床及免疫学证据。2．MS诊断的要

3、点在于其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。作者简介：刘梅（1976－），女，上海市人，本科，主治医师，急救专业通讯作者：蔡振林（1953－），女，上海市人，正高级职称，主要从事急救及神经专业，通讯地址：上海市闵行区中心医院，二、Poser的MS诊断标准：1982年以Poser为首的众多美国、加拿大和英国MS专家一起，制定出新的诊断标准，并于1983年出版【3】。此标准分为两部分，“确诊”和“极可能”。每部分都包含临床和实验室支持两个亚组（表1）。指出一次发作可

4、以仅有症状但必须持续24小时以上，引入了各种检查等亚临床证据，一次缓解必须持续1个月，CSF克隆区带（OBs）阳性和IgG合成率增多是实验室支持的惟一依据，发病年龄提高到90岁。表1Poser诊断标准临床确诊MS（clinicallydefiniteMS）1.2次发作又有2个不同部位病变的临床证据1.2次发作有1个部位病变的临床证据，和另1个部位病变的亚临床证据实验室支持确诊的MS（laboratory-supporteddefiniteMS）1.2次发作有1个临床或亚临床病变，同时CSF寡克隆区带阳性或I

5、gG合成率增高2.1次发作有2个部位病变的临床证据,同时CSF寡克隆区带阳性或IgG合成率增高3.1次发作有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位病变的亚临床证据,同时CSF寡克隆区带阳性或IgG合成率增高临床很可能MS(clinicallyprobableMS)1.2次发作有1个部位病变的临床证据2.1次发作有2个不同部位的临床证据3.1次发作有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位病变的亚临床证据实验室支持很可能MS(laboratory-supportedprobableMS)2次发作和CSF寡克隆区

6、带阳性或IgG合成率增高注：亚临床：诱发电位、CT或MRI；至少2条寡克隆区带血清中没有Poser诊断标准明确指出MS的诊断要依靠有能力的神经科医师，诊断时要排除其他能引起中枢神经系统多发病变的疾病，数月甚至数年的临床观察可以为许多实验室研究提供指导。为了解决MS临床发作所表现的症状和体征存在的分歧，1995年出版了如下标准【5】。(表2)表2适用于MS临床发作体征的诊断标准1．确诊（definite）1．确诊（definite）所有症状必须持续至少24小时视神经炎或球后视神经炎横短性脊髓炎手的废用综合征单

7、肢轻瘫一个肢体的感觉异常三叉神经痛(年龄<40岁)步态共济失调双眼复视半侧面肌痉挛断续语言单侧辨距不准单侧意向性震颤眼球震颤和幻视急性无痛性小便潴留大便失禁非体位性眩晕单眼色觉缺失男性小便失禁2．可能(possible)2．可能(possible)两年内必须出现可以确诊的症状或异常的体征极度的疲惫感视物模糊体位性眩晕构音障碍Lhermittee症男性无痛性尿频面肌瘫痪男性阳痿三、2001年修订的MS诊断标准：伴随着MRI在MS诊断中重要性的快速提高，极需一个新的诊断标准。2001年国际神经病学专家委员会将诊

8、断标准进行了修改和完善【4】（表3）。两处主要的变动为加入了MRI诊断标准（表4、5）和提出了原发进展性MS诊断条件。表3McDonald的MS诊断标准（2001版）临床表现诊断MS所需的辅助条件2次或2次以上发作不需要2个或2个以上部位病变的客观临床证据2次或2次以上发作符合MS空间多发性的MRI诊断标准或MRI1个部位病变的客观临床证据示2个或2个以上部位病变和CSF寡克隆区带检查阳性或等待下1次不同部位病变