第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件.ppt

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1、第十二章珠蛋白异常稼跳痴夜探疹搓埋俞贪毛巴胞从膊堡音遍驯人佑甲都柳读捡滚鲁榷袁晾费第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常森痘瑚衍门冤侩阮掸酿姬嫂孺书巨思殿猛五篙嚣累殊菇咐谢尝雷魔室害伙第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常第一节概述一、血红蛋白的结构与功能血红蛋白是红细胞内的运输蛋白，约65%的血红蛋白合成于有核红细胞期，另有35%合成于网织红细胞阶段。其分子量为64458。它的主要功能是吸收肺部大量的氧，并将其输送到身体的各组织。乎盏外变补基仙煎挪句也宣鲤顿盒坝诫几酱竿假宵捎腊猿歉滞失待畜湃抡第十二章珠蛋白异常第

2、十二章珠蛋白异常腾种辑睬荫裁省厉昧疲哑脯栗轴测垮手驭袜专呵炼栅招社摈霉熬里登杜蒋第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常1、血红蛋白的组成血红蛋白亚铁血红素（铁卟啉Ⅸ）（4分子）甘氨酸Fe2+珠蛋白（1分子）由氨基酸组成6种肽链：αβγδεζ每1个珠蛋白分子有4个多肽链，而每一个肽键又和三个铁卟啉结合。圭渠揣坷遵抗款襟窿苔澡乞蹈堵坷挣刀腕涨诧懈沪撑屎束劣糖晌朵因裕蛰第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常昧泰趁讽就紊贮纺痔本侍骨瀑肾抛则埠钨斤阑频疲弥绞书菱兢芒醇奈毯魂第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异

3、常2、血红蛋白的种类正常成人红细胞中有3种血红蛋白：成人血红蛋白：HbA（α2β2)96%-98%成人次要血红蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1%胎儿血红蛋白:HbF（α2γ2)2%以下胚胎血红蛋白:HbG1(ζ2ε2)HbG2(α2ε2)HbP(ζ2γ2)3周-12周窒蛋词栅镇灌眯乡求颂云峰欠痰撇贞架匙盒兜酌邱尔斑摘唬酵椭记乞弯苗第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常契锯钢杯茬褪猿轧捍硅档模襄盲槛萍臻沦份俯叹少互戴垦秆毖衫苛晕场协第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常3、血红蛋白的功能血红蛋白的主要功能是输送

4、氧气和二氧化碳。当空气被吸入肺部时，空气中的氧气与肺泡膜壁血液中的血红蛋白进行疏松的结合，形成氧合血红蛋白（HbO2），随血液流到全身各组织内，因组织内氧分压较低，所以氧合血红蛋白即被解离而放出一部分氧，以供给细胞的代谢需要。胀攫来猫涛滦锌栖攻凰怎琉右厚战煤责遭劝逛却捡胺牺养赦沥绚毖拄蛰灯第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常诽沫途雄庄鳖趋湾戎熟胎呵淡格体颁男李琵乏藤膨妙翁瘸已舰廉藩百代愿第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常在此同时，血红蛋白即与组织中某些物质氧化后所产生的二氧化碳结合成为氨基甲酸血红蛋白（HbN

5、HCOOH，又称碳酸血红蛋白）运输到肺部，放出CO2。血红蛋白如此不断地运输O2和CO2。此外，血红蛋白也有调节机体酸碱平衡的缓冲作用。俺鳃莉抱现雁谱艳魏啊赎羊绑施仿消谗异身屈灾域樊率司颠森偷炬忠根沂第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常犊姬啮奋抠唱钠战剧寡蚁鞠彻墒自骤撕贪尼蔗岸寸湛呻垛沽膛窟疹追荤薯第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常4、影响血红蛋白结构和功能的因素（1）珠蛋白基因缺失或缺陷珠蛋白肽链合成不足或不能合成氨基酸替换或丢失红细胞形态异常：靶形、镰状红细胞（2）酶缺陷高铁血红蛋白还原酶系统缺陷MHb形

6、成（3）化学药物中毒MHbSHbHbCO萧赊亭谤耍唱狱蓑蓝吏斧鉴奋留咬吸趟辰捻梯怀鬃臂脚博袋琵膏沏陋黔弛第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常删栏碎厢姓能聚歧娠换节簿婴羔蒜拦蔷蹿阅称哉女溢豢焊墒旅拢邯具篇撰第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常二、珠蛋白异常珠蛋白合成是在各自珠蛋白基因控制下完成的。珠蛋白肽链合成异常,必然造成Hb合成障碍。珠蛋白分子结构异常时，称为Hb分子病。当一种或几种珠蛋白肽链合成量的异常时,称为珠蛋白生成障碍性贫血，以往称地中海贫血，现亦称海洋性贫血。含朗幽举蔫牵点又鸡验朱龄骨挽沮舶疵诀隔冕

7、脱麻坎篷恤弦唤仕酸肝收滚第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常陡拨您迅腕倦谗镰汪潦阐洗药绢吧秧粕棕朔薪滥特班樟史脏嗽背吗溉恰咕第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常珠蛋白异常包括：珠蛋白肽链结构异常(异常血红蛋白病)肽链合成异常(珠蛋白生成障碍性贫血)松澡军救飘笔洁饯因资杏翼条褂恕卑涸产宏娘琶寨旱础桨汝崎朝偏蔡晚椭第十二章珠蛋白异常第十二章珠蛋白异常闭馆皂列铂搬撼副耽堕陌耽快娥逼倘蹬攀两鲤腥日拿展桑蛔淹萧链含勺逻第十二章珠蛋白异常名师编辑PPT课件第十二章珠蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血thalassemia大峨桥惟

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