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1、血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。2、重型再生障碍性贫血:就是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少与贫血、出血、感染综合征。3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,就是指以外周血嗜酸性细胞增多与嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。4、传染性单核细胞增多症:就是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。5、DIC:弥散性血管内凝血。就是指微循环内
2、广泛性纤维蛋白沉积与血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0、5×109/L。7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒与空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。9、血管性血友病:就是一种常染色体遗传性出血性
3、疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。10、干细胞(stemcell):就是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖与多向分化的潜能。11、造血干细胞移植(HSCT):就是经过大剂量放化疗或其她免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因
4、子溶血试验(COF试验)与微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。(3)Famconi贫血(FA)又称先天性AA:就是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征与免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本
5、病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其就是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50～100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2～4mg,3次/日,1～2年;大力补(17去氢甲基睾丸酮)15～30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2～4;达那唑0、4～0、8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或AT
6、G)5～10mg/(kg?d),猪ALG(或ATG)15～20mg/(kg?d),马ALG(或ATG)5～40mg/(kg?d),加氢化可的松100～200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4～10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3～10mg/(kg?d),分2～3次口服,或调整剂量使血浓度在200～400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20～30mg/(kg?d),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg?d),30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。2、缺
7、铁性贫血的诊断要点就是:(1)缺铁病因。(2)症状:①原发病表现。②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓,智力低下,注意力不集中,Plummer-Vinson综合征。(3)体征:皮肤黏膜苍白,毛发干燥,指甲扁平或匙状甲。(4)实验室及器械检查:①血象:典型的小细胞低色素贫血;男性Hb＜120g/L,女性Hb＜110g/L,孕妇Hb＜100g/L;MCV＜80fl,MCH＜26pg,MCHC＜0、31;红细胞形态可有明显低色素表现。②骨髓象:增生性贫血,增生活跃,中晚幼红为主,有核老浆幼现象,铁染色示内铁、外铁减
8、少或消失,铁粒幼红细胞＜15%。③血清(血浆)铁＜10、7μmol
