HELLP综合征的诊断和治疗讲课教案.ppt

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1、HELLP综合征的诊断和治疗HELLP综合征的定义：是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少的病例发生在产后24～72h.HELLP综合征病因、发病机理（2）全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机理（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓

2、环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机理（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝

3、酶和胆素异常升高LDH升高（敏感指标）HELLP综合征对孕、产妇影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳HELLP综合征对孕、产妇影响（2）I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高FGR或IUGR,NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%~60%,H

4、ELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。HELLP综合征的诊断本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20.5μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600u/L.（3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降

5、之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原<3g/L，应考虑DIC.HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断标准:1、血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;2、肝酶异常：ALT

6、>70u/L或AST升高3、血小板减少：<100,000/mm3HELLP综合征的诊断（2）部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常一旦诊断，凝血各项指标检查：纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等诊断标准溶血外周血涂片胆红素升高>1.2mg/dl肝转氨酶升高AST>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板记数<100*103/mm3总结HELLP鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜(ITP)：是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微

7、血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171μmol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。治疗：在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性