胆汁淤积性肝病治疗专家共识复制教学内容.ppt

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1、胆汁淤积性肝病治疗专家共识复制胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆小管阻塞性病变所致。胆汁淤积的生化学标准：AKP>1.5ULN并且γGT>3ULN。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组

2、分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering管肝细胞胆汁炎症,药物酒精,胆酸激素…PBC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因，排除肝外胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程完善相

3、关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，如AMA阴性PBC，SC疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如PSC与IAC、继发性SC鉴别等疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（UDCA）激素和免疫抑制剂S-腺苷-L-蛋氨酸ERCP和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（UDCA）激素和免疫抑制剂S-腺苷-L-蛋氨酸ERCP和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞He

4、ring管UDCA1.治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：促进胆汁分泌；增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；有一定的免疫调节作用。2.广泛应用于PBC、ICP与PFIC等多种胆汁淤积性肝病。3.禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者等。激素和其它免疫抑制剂激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DNA的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可

5、减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应SAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。作用机制：1.甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并增加Na+-K+ATP酶活性，加快胆酸的转运；2.转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用抗自由基作用ERCP和内镜下治疗ERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度，也可以减少胆管炎反复发作风险。治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，其并发

6、症的发生率升高到14%以上肝移植肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病等预期1年内病死者。血液净化治疗1.目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆置换血浆灌流和MARS。2.应用指征：⑴用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。⑵血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明可改善病程和预后。⑶非生物型人工肝或生物型人

7、工肝进行支持，可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。中医中药及其他治疗其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相/固相双相胆汁分泌促进药；同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿,有利于缓解肝内胆汁淤积。胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC-AIH重叠综合

8、征原发性硬化性胆管炎（PSC）妊娠期肝内胆汁淤积（ICP)药物性胆汁淤积性肝病病毒性肝炎导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC的诊断标准PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为A