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时间:2020-11-24
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1、系统性红斑狼疮.系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性的自身免疫病,患者突出表现有多种自身抗体(其中以抗核抗体为主),并通过免疫复合物等途径,造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。一、流行病学1.SLE为一全球性疾病,不同地区、不同种族间的患病率存在较大的差异,我国SLE患病率大约为12-39/10万,有色人种比白种人发病率高。汉族人发病率第二位。2.本病好发于20—40岁生育期妇女。北京的统计男女之比,在14-39岁组为1:13,40-59岁组为1:4,前组患者占病人总
2、数至少70%。二、病因本病病因未明,可能与下列因素有关:1.遗传因素:SLE患者1级亲属患病率是正常人群的8倍;单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的SLE患病率。本病的易感基因为HLA-DR2、HLA-DR3,HLA_Ⅲ类的C2和C4的缺乏。1SLE是个多基因病;2多个基因在某种环境下相互作用而改变正常免疫耐受而致病;3基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;4在实验性动物中看到有保护性基因。2.环境因素:日光、紫外线、化学药品、微生物病原体都可诱导SLE。3.性激素:雌激素可能在SLE的发病中起
3、了重要作用。妇女流产或妊娠可能诱发本病。三、发病机理发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤一致病性自身抗体①IgG型自身抗体②抗血小板及抗红细胞抗体③抗SSA抗体④ACL、抗核糖体抗体二致病性免疫复合物IC增高原因:①清除机制异常②产生增多③IC大小不当三T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞NK细胞功能失调不能抑制CD4+T细胞功能而导致自身抗体产生四、病理SLE基本病理改变是炎症反应和血管异常
4、1.其受损器官的特征性表现有:a.结缔组织的纤维蛋白样变性(苏木紫小体);b.坏死性血管炎(“洋葱皮”样改变)。2.WHO关于狼疮肾炎分型如下:Ⅰ型:正常或轻微病变型Ⅱ型:系膜病变型Ⅲ型:局灶增殖型Ⅳ型:弥漫增殖型Ⅴ型:膜性病变型Ⅵ型:肾小球硬化型五、临床表现SLE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型S
5、LE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型SLE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型网状青斑雷诺现象SLE临床表现多种多样、变
6、化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型SLE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型SLE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、
7、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型SLE临床表现多种多样、变化多端。1.全身症状:发热、疲倦、乏力、消瘦等。2.皮肤与粘膜:SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下:a.蝶形红斑b.盘状红斑c.光过敏d.雷诺现象e.脱发f.反复口腔溃疡g.指甲病变皮肤型:SCLE深层脂膜炎型系统性红斑狼疮常见的皮疹特异性皮疹急性皮疹:颊部皮疹亚急性皮疹:SCLE慢性皮疹:盘状红斑、脂膜炎、冻疮样
8、狼疮非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象3浆膜炎中小量的胸腔积液、心包积液。4肌肉骨骼关节痛常见,5%患者出现肌炎,小部分患者出现股骨头坏死。5肾脏表现:SLE几乎100%累及肾脏,但只有50-70%病人出现临床症状。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全。肾脏损害是SLE的主要死因。6心血管系统病变:心包炎、心肌损害、血管炎、心力衰竭。7肺部表现:胸膜积液、狼疮肺炎、肺间质变。8神经系统表现:可分为神经病和精神病。
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