AIHA的治疗说课材料.ppt

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1、AIHA的治疗一、病因治疗（一）原发性：占40~50%（二）继发性：占50~60%病因：1、血液及淋巴系统恶性肿瘤：如AL、MDS、NHL等。2、自身免疫性疾病：如SLE、JRA、甲状腺疾病等。3、感染性疾病：各种病毒、细菌、支原体等。4、其它：肝豆、卟啉病、脏器移植后等。我科1970-1986年23例AIHA病因分析病因分类总例数急性慢性Coombs试验转归(+)(-)未做好转死亡未愈原发性10734682继发性支气管肺炎22112支原体感染2222菌痢1111金葡菌败血症2222传单1111SLE1111白血病111

2、1淋巴瘤1111肝豆1111间日疟1111合计231676171733我科1990-至今53例AIHA病因分析病因分类总例数急性慢性Coombs试验转归(+)(-)未做好转死亡未愈原发性2652151832114继发性上感1394481121支气管肺炎44224支原体感染321123败血症2111111腹泻病4312231药物1111合计532528153444544（一）肾上腺皮质激素仍为首选药，可抑制抗原抗体反应，有效率达80%。原则：1、起始量要足：强的松1-1.5mg/kg/d严重者：地塞米松10-20mg/d或

3、氢化考的松300-400mg/d或甲基强的松龙20-40mg/kg/d2、减量要慢：贫血基本纠正，病情稳定后逐渐减量，改为口服，一般7-10天病情稳定后减为3-5mg/d。3、维持治疗：2.5-5mg/d维持，可隔日维持2-3月。疗程一般6月~1年以上。4、复发后激素恢复到起始剂量。（二）6-MP：50-75mg/kg/dCTX：3-5mg/kg/dCSA：5-10mg/kg/d以上药物由于毒性较大，一般用于糖皮质激素无效或病情严重时联合应用。（三）大剂量丙种球蛋白作用机制：1、封闭单核-巨噬细胞Fc受体。2、降低致敏的

4、红细胞被吞噬。3、调节免疫反应，抑制抗体产生。剂量：0.4~1g/d×3~5d三、达那唑（DNZ）DNZ是一种作用缓和的雄性激素，此药与激素有协同作用，两药联用，可减少激素的副作用。用量：400-600mg/d，一旦溶血改善，单用DNZ至少一年。四、脾切除IgG、IgA型AIHA患者，由于抗体致敏的红细胞主要在脾脏破坏，故有效率可达60%。指征：1、单纯IgG型2、间接抗人球蛋白试验（—）3、Cr51标记红细胞选择性脾破坏一般在用药物治疗无效时考虑手术切除。五、血浆置换血浆置换是一暂时措施，无根治作用。血浆置换可迅速清除

5、抗体、补体及免疫复合物和胆红素。血浆置换需特殊设备及大量的血浆及白蛋白，价格昂贵。六、输血疗法应尽量避免输血。指征：应用激素治疗，仍有如下情况之一者。Hb<40g/L或Rc<0.13，并在安静状态下仍有贫血症状。Hb>40g/L，但起病急，进展快，伴有心功能不全者。出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等神经系统症状。因溶血危象导致低容量休克，危及生命者。输血目的：输注红细胞，改善缺氧状态，维持正常携氧能力。输血方案：由于全血的血浆中含有大量的补体及红细胞中含有抗原，故要输注洗涤的红细胞，避免输全血。选择ABO血型相合的供血者，如温抗

6、体型显示Rh相关特异性，要选择缺乏相关抗原或相同抗体的血源输注。配血困难时，应选择多份ABO血型相同的血液配型，使患者血清与供者RBC的反应最弱。急需输血者可选用“O”型红细胞输注。输血注意事项：预防输血反应：激素、苯海拉明等。输血保温。输血量及速度：小儿2~3ml/分钟，并注意观察，Hb达80-90g/L即停。谢谢！2004、11此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢