硬脑膜动静脉瘘-张国勇.ppt

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1、硬脑膜动静脉瘘Duralarteriovenousfistulas（DAVFs）温州市中心医院张国勇概念流行病学发病机制及病理生理临床表现影像学检查及诊断分型治疗概念硬脑膜动静脉瘘（Duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。流行病学DAVFs约占颅内血管畸形的15％左右，可发生于硬脑膜的任何

2、部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。发病机制DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明两种假说“生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormantchannels)或“裂隙样血管”（crack-likevessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF。新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成分型按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关；按静脉引流方向分型（Co

3、gnard）：与临床表现及预后密切相关；静脉引流方向与病变部位相结合分型。按DAVF部位分型横窦－乙状窦DAVF海绵窦DAVF小脑幕DAVF上矢状窦DAVF前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上/下窦DAVF舌下神经管DAVF头痛搏动性突眼球结膜水肿　和充血颅神经麻痹眶周杂音进行性视力　下降头痛，耳鸣，杂音眼部症状颅内出血（少见）杂音，耳鸣感觉障碍认知功能障碍颅内出血意识障碍头痛颅内出血肢体功能障碍认知功能障碍颅内出血头痛临床表现良性DAVF搏动性杂音眼眶充血颅神经麻痹慢性头痛无症状侵袭性DAVF颅内出血颅内高压非出血局部

4、神经缺失血管性痴呆死亡Bordentype1CognardtypeI/ⅡaBordentype2/3CognardtypeIIb-Ⅴ皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素诊断经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。诊断DSA是诊断的“金标准”供血动脉瘘口

5、位置引流静脉静脉窦扩张与闭塞脑循环异常诊断需明确部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，治疗治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型密切相关，常用选择方法：引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）开颅引流动脉夹闭引流静脉栓塞放疗目前多采取复合治疗方案需重视继发性头痛的诊断病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、Chiari’s畸形伴脊髓空洞症病史资料患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史3年，无其他病史。因“反复头痛12年，加重3天。”于2013-

6、07-08入住我院。为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正常，病理征（-）。辅助检查2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。(2013-7-8)血常规(急诊)：血红蛋白：176g/L↑，红细胞计数：5.79×10^12/L↑，血小板计数：169×10^9/L，血红蛋白增多症，(2013-7-8)生化（急）：肌酐：120μmol/L↑，尿素氮：6.2m

7、mol/L，C反应蛋白：13.6mg/L↑，(2013-7-8)凝血功能常规(急)：APTT27.7s，D-二聚体：347μg/L↑。2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。2013-07-08头颅MRI示：DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管扩张。诊断：1.颅内静脉窦血栓形成2.Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症3.红细胞

8、增多症4.慢性肾功能不全5.高血压2013-07-099：00患者头痛较前加重，双眼外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛针抗凝，联合华法林片。2013-07-0919：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无缓解，予以强痛定针稍缓解。予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静