听神经鞘瘤Microsoft-PowerPoint-演示文稿.ppt

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1、听神经鞘瘤听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于本病没有听神经的直接参与，所以听神经瘤的名称不适宜。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期肿瘤定性的

2、诊断，使肿瘤得以安全切除。一概述听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7.79%－10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。二症状体征听神经瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主导的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。一般，听神

3、经瘤的病程较长，自发病到住院治疗平均期限为0.6~4.0年。由于听神经瘤的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。听神经瘤的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，所以常常被患者忽视。听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一

4、侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。三发病位置及病理一般，听神经瘤多发于脑神经内耳道段，或自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗

5、斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。四检查神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法。神经放射学检查

6、（1）X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。（2）脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。（3）CT及MRI检查CT表现CT特征性表现肿瘤中心位于内听道口，为圆形或椭圆形，50％以上听神经瘤为

7、等密度，其次为低密度，高密度少见。90％以上有不同程度的强化，肿瘤较小时多为均一强化，当肿瘤较大时为不均一或环形强化，强化后边缘清楚，表面光滑。周围有轻度水肿。第四脑室受压，并向对侧移位。患侧桥小脑角池闭塞，桥池和环池增宽。幕上不同程度的脑积水，骨窗可见内听道扩大和骨质吸收。2.MR表现：①以内听道开口为中心的肿瘤，伴有患侧听神经增粗。   ②肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间，T2加权呈高信号。   ③小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗；大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外，脑干和小脑受压，第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。

8、   ④增强后肿块实性部分明显强化；囊性部分无强化，患侧听神经明显强化。听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（<1cm