最新造血系统疾病(1)教学讲义PPT.ppt

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1、造血系统疾病(1)教学内容◆1小儿造血和血液特点◆2小儿贫血概述3胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系7（二）生后造血(postnatalhematopoiesis)1.骨髓造血：婴幼儿期红髓；年长儿和成人为红髓+黄髓。2.骨髓外造血：婴儿期，感染性贫血或溶血性贫血时，肝脾淋巴结肿大；同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。婴幼儿急救箱学龄前儿童与成人骨髓造血部位9二血象特点（featuresofblood）(一)红细胞数和血红蛋白量3.5-5.5×1012/L120g/L10生理性贫血生后2～3个月的婴儿，

2、RBC降至3.0×1012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）11erythrocyteandhemoglobin7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years13不同年龄Hb量的底限新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L14（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数●出生时15×109～20×109／L●生后6～12h21×109～28×109／L●1周时(7天)12×109／L●婴儿期10×109／L●8

3、岁以后4-10×109／L15LeukocytecountWBC×109/L9h10d1y8y102030162、白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化年龄中性粒细胞%淋巴细胞%出生时60-65354-6天5050以后30604-6岁5050以后与成人相似50-7035-5017%2040608005天5岁DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞18（三）网织红血小板血容量▲网织红细胞计数▲血小板▲血容量19（四）血红蛋白种类胚胎期

4、:Gower1、Gower2、Portland；胎儿期：主要是HbF成人：主要是HbA、少量HbA220婴幼儿期不同血红蛋白的比例Atbirth1y2y211.“骨髓外造血”是小儿造血的重要特点；2.婴儿期可出现“生理性贫血”；3.白细胞分类有两个交叉。小结22小儿贫血概述(anemiainchildhood)指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。2324血红蛋白的结构25红细胞扫描电镜形态新生儿Hb＜145g／L1～4个月Hb＜90g／L4～6个月Hb＜100g／L*海拔每升高1000m，

5、Hb上升4%中国儿科血液学组贫血标准26极重度重度中度轻度血红蛋白<30<60<90<120(g/L）*(<60)(<90)(<120)(<145)红细胞数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准贫血分度27贫血分类(病因)1.红细胞和血红蛋白生成不足22溶血性贫血(hemolyticanemia)▲红细胞内在缺陷：①红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆红、口形红、棘形红等②红细胞酶缺乏：G-6-PD、PK③血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血血红蛋白病3031323334▲红细胞外在因

6、素①免疫因素:新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血②非免疫因素:感染因素物理化学脾亢PNHDIC35失血性贫血急性失血创伤大出血、出血性疾病等慢性失血：溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、肺含铁血黄素沉着症等3失血性贫血(bleedinganemia)贫血分类(形态)RBC平均容积（MCV），RBC平均血红蛋白量（MCH），RBC平均血红蛋白浓度（MCHC）。37贫血的细胞形态学分类MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80-9428-3232-38大细胞性＞94＞3232-38正细胞性80-9428

7、-3232-38小细胞低色素性＜80＜28＜323839大细胞性、小细胞和小细胞低色素性贫血,其红细胞数和血红蛋白量都不成比例。正常情况下，10g/L血红蛋白应有0.33×1012/L个红细胞。形态学分类有助于病因分析4041贫血的临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关42贫血临床表现1.一般表现：皮肤粘膜苍白。皮肤苍白粘膜苍白，甲床呈苍白重度贫血时皮肤呈蜡黄色。43贫血临床表现2造血器官反应：出现骨髓外造血44贫血临床表现3非造血系统症状▲循环和呼吸系统呼吸、心率加快、重度时心扩大、杂音、心衰▲消化系统食欲减退

8、、恶心、腹胀、便秘▲神经系统精神不振，注意力不集中，情绪易激动▲免疫系统免疫功能下降，易感染45贫血的诊断要点必须寻找贫血的原因，才能进行合理有效的治疗1、病史2、体格检查3、实验室检查461病史①发病年龄：出生时产前、产时出血生后24小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他47②病程经过和伴随症状：▲起病快、病程短：