继发性肾脏病.pptx

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1、继发性肾脏病上海交通大学医学院附属第九人民医院肾内科郭丽萍肾脏疾病急性肾损伤（急性肾衰竭）慢性肾脏病（慢性肾衰竭）原发性肾脏病继发性肾脏病遗传性肾脏病泌尿道感染泌尿道结石泌尿道肿瘤疾病起病急慢疾病起病原因其他继发性肾脏病狼疮性肾炎糖尿病肾病尿酸性肾病肥胖相关性肾病多发性骨髓瘤肾病肿瘤相关性肾损害ANCA相关性小血管炎肾损害过敏性紫癜性肾炎干燥综合症肾损害肾脏淀粉样变性肺-出血肾炎综合症溶血尿毒症综合症肾损害血栓性血小板减少性紫癜乙型肝炎病毒相关性肾炎丙型肝炎病毒相关性肾炎肾综合征出血热狼疮性肾炎（LupusNephritis）LN是

2、系统性红斑狼疮（SLE）最为常见和严重的临床表现，主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管-间质所致，属于免疫复合物型肾小球肾炎。可为循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积。系统性红斑狼疮SLE诊断要点诊断时应满足美国风湿病学院推荐的SLE分类标准11条中的4条或4条以上。1.颊部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡（一般为无痛性）；5.关节炎（非侵蚀性，多累及2个或以上，有压痛、肿胀、或积液）；6.浆膜炎；7.肾脏病变（蛋白尿>0.5g/24小时，或3+，或管型）；8.神经病变（癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱）

3、；9.血液学疾病（溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，血小板减少）；10.免疫学异常（抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗心磷脂抗体阳性）；11.抗核抗体阳性。LN的诊断SLE患者出现尿检异常或者血肌酐升高，都应考虑狼疮的诊断，明确诊断需要肾活检，取得组织病理学支持。LN的基本病理表现细胞增殖，主要表现为系膜细胞及内皮细胞增殖，可有新月体形成免疫复合物沉积，广泛沉积于系膜区、基底膜内、上皮下和内皮下，以IgG沉积为主，常伴有IgM、IgA、C3、C4和C1q沉积，以上均阳性称“满堂亮”现象。大量免疫复合物沉积在内皮下使毛

4、细血管壁增厚，称“白金耳环”现象，沉积在毛细血管腔，形成透明血栓。毛细血管袢纤维素样坏死炎性细胞浸润，主要是单核-巨噬细胞和T淋巴细胞LN的病理分型I型：轻微系膜性LNII型：系膜增生性LNIII型：局灶型LNIV型：弥漫性LNV型：膜性LNVI型：晚期硬化性LN50%以上的LN有肾小管-间质病变，表现为炎性细胞浸润，肾小管萎缩和间质纤维化。LN的主要临床表现血尿、蛋白尿、肾病综合症或急慢性肾衰竭。肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%，－年龄－性别－种族－病程引起肾炎的主要是

5、DNA—抗DNA的免疫复合物“原位性”免疫复合物循环的免疫复合物狼疮性肾炎的发病机理狼疮性肾炎的相对发生率Ⅰ型<1%ⅡA及ⅡB共26%Ⅲ型18%Ⅳ型38%Ⅴ型16%VI型1%肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的首选药物一、按病理学类型予以不同强度的治疗二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂三、CsA、骁悉或其他药物的使用狼疮性肾炎的治疗小剂量激素控制肾外表现肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现0.5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛等症状少数患者需用剂

6、量较大时，可加少量细胞毒药物以减少激素的用量非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有损害，目前已不常用局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂量为0.5mg/kg/d小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同时积极控制血压目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH5

7、0水平及变化有益于确定肾炎是否活动弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后膜性狼疮性肾炎的治疗与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的糖皮质激素1mg/kg/d。治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症状同时延缓肾功能恶化进展速度膜性狼疮性肾炎的治疗超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，

8、会显著增加其副作用，对病情控制也无明显好处大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTX间歇性治疗尚无巡症医学证据终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降移植存活率与普通患者无区别，移植后移