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1、DiseaseofImmunity免疫性疾病--李玉林等《病理学》第七版DepartmentofPathologyGuangxiMedicalUniversity李祖云2012P218-232一,免疫系统的细胞构成CellularconstituteofimmunesystemBlymphocytesB淋巴细胞TlymphocytesT淋巴细胞Naturalkiller(NK)cells自然杀伤细胞Macrophages巨噬细胞Dendriticcells树突状细胞AntigenPresentCell(抗原呈递细胞APC)
2、Basicsofimmunopathology复习：免疫病理学基础二,组织相容性复合物(MHC)MajorHistocompatibilityComplex--高度多态性→个体鉴定.--器官移植的主要障碍.--免疫反应的遗传调节.--自然选择6号染色体三,细胞因子Cytokines:免疫系统产生的短期作用的可溶性介质由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生.具有5种重要功能.介导自然免疫调节淋巴细胞生长活化炎症细胞趋化炎症细胞激发造血反应四,免疫性损伤的发生机制---超敏反应HypersensitivityReactionsI型(超
3、敏反应):IgE;肥大细胞,嗜碱细胞.II型(抗体-靶抗原):IgG+IgM+补体；巨噬细胞,NK细胞.III型(免疫复合物疾病):免疫复合物,补体;白细胞.IV型(T淋巴细胞介导的超敏反应):活化T-细胞(CD4+,CD8+);单核细胞授课内容Ⅰ免疫病理学基础(复习）BasicsofimmunopathologyⅡ自身免疫性疾病AutoimmuneDiseaseⅢ免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseaseⅣ移植排斥反应TransplantRejectionⅠ.自身免疫性疾病AutoimmuneDisease
4、概念：指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态.这一过程取决于取决于免疫系统基因的改变和环境的作用.1,免疫细胞自身耐受的丧失.自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。中枢耐受外周耐受一,发生的机制mechanism2,自身抗原的出现.感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:①,屏蔽抗原Sequesteredantigen的暴露,如交感性眼炎.②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎.③,分子模拟(Molecularmimicry):即外来抗原与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.3
5、,遗传因素.①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。③转基因动物模型的建立。免疫细胞功能-体细胞抗原稳定性自身抗体=自身免疫性疾病？SingleOrganorCellType:器官/细胞特异性SystemicType系统性二,TypesofAutoimmuneDiseases自身免疫性疾病的类型器官或细胞特异性自身免疫性疾病淋巴细胞性甲状腺炎慢性萎缩性胃炎胰岛素依赖型糖尿病毒性甲状腺肿原发性胆汁性肝硬化自身免疫性慢性活动性肝炎溃疡性结肠炎膜性肾小球肾炎系统性自身免疫性疾病系统性红斑狼
6、疮类风湿性关节炎口眼干燥综合征多发性肌炎硬皮病（系统性硬化）结节性多动脉炎自身耐受丧失（Th与Ts失衡）自身抗体生成:抗核抗体等.可能机制:遗传因素免疫细胞功能紊乱其他:药物,性激素作用组织损伤特点:血管或特定细胞或组织的炎症性损伤.一、发病机制抗核抗体—免疫荧光检测Butterflyrash蝶型红斑“狼疮带”---具诊断性意义.--SkinLesions皮肤病变IgG+IgM+C二、病理改变--肾脏病变:继发性肾小球肾炎DNA-抗DNA免疫复合物--心脏病变:常表现为心包炎,心内膜炎典型但少见.非细菌性疣状心内膜炎(房室
7、瓣)LEcellinSLE：peripheralbloodsmear.Wright-Giemsa.LEbodiesinbonemarrow★狼疮小体、狼疮细胞--诊断性特征PathognomonicofSLE系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus慢性炎症性疾患多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏器官；亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9)▲累及多器官的系统性疾病.▲抗核抗体—Ⅱ、III超敏反应：细胞、内皮损伤▲LEbodies&LECells▲主要死因:肾衰,继发感染,神经系统受累。SLE主要特点
8、Ⅱ.免疫缺陷病ImmunodeficiencyDisease概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因免疫功能缺陷而引发的疾病。类型:原发性：少见，婴幼儿继发性：严重感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂、化疗共同表现：严重感染（细菌、病毒、真菌、寄生虫等）自身免疫性疾病、恶性肿瘤AIDSisaretroviraldi
