神经上皮组织肿瘤

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1、神经上皮组织肿瘤点击认领开放分类： 内科学 应用科学 科学请用一段简单的话描述该词条，马上添加摘要。目录·1星形细胞瘤神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。神经上皮组织肿瘤-星形细胞瘤 【流行病学】星形细胞瘤是最常见的神经上皮组织肿瘤，约占神经上皮

2、组织肿瘤的39.1%，占颅内肿瘤的16%。男性多于女性，1.2-2:1。幼儿及老年人均可发生，但多见于20-40岁青壮年。发生小脑幕上者占3/4，幕下者占1/4。成人多发生于大脑半球，儿童多发生于小脑或近中线部位。星形细胞瘤额叶最多见，肿瘤主要位于白质内，也可侵及皮层或向深处侵及基底节。【临床表现】病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。大脑半球的星形细胞瘤60%出现癫痫症状，小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性脑积水引

3、起的颅内压增高症状。【辅助检查】CT及MRI是最主要的检查手段。这两种检查不但定位精确，定性准确率也在90%以上。（一）CT检查CT病变多呈低密度像，有相应占位效应，多数病灶无水肿带，注射造影剂后不增强或稍有增强，CT对小脑半球及脑干病变灶的显示，由于伪影的存在不如MRI清晰，有可能漏诊。（二）MRI检查表现为长T1和长T2，即T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号；信号强化均匀，周围水肿轻微；注射Gd-DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤由于灶性坏死和血管反应性增生，CT与MRI均表现为混杂密度与信号影像。【病理

4、】星形细胞瘤包括三个亚型：1.纤维型：是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。2.原浆型：是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。3.肥胖星形细胞型：这种肿瘤生长较快，约

5、占星形细胞瘤的1/4，仅发生在大脑半球，肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软，呈浸润性生长，但肉眼能见肿瘤边界，瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan分类星形细胞瘤的恶性度为II级。【治疗】以手术切除为主，辅助放疗、化疗等综合治疗。大脑半球表浅部位的星形细胞瘤手术切除时，尽量充分，但以不产生偏瘫、失语、昏迷，而又能达到减压的目的为宜。对于大脑深部星形细胞瘤，手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例，也可直接行减压手术。小脑星形细胞瘤的手术原则与

6、大脑半球肿瘤相似。脑干星形细胞瘤也可行显微外科手术切除，引起脑积水者行脑室!腹腔分流术。星形细胞瘤手术后常规安排化疗和放疗。【预后】经综合治疗的患者，平均复发时间为2.5年。术后平均生存期为3年。5年生存率为35%-55%，幕下肿瘤较幕上肿瘤疗效好，5年生存率可达50%-88%。有星形细胞瘤术后生存达18年的报道。二、恶性星形细胞瘤星形细胞瘤有部分区域发生恶变，即细胞与核的多形性，核分裂象，血管内皮增生，出血和坏死。分类大致相当于Karnohan的III-IV级星形细胞瘤，与胶质母细胞瘤的区别在于部分肿瘤仍保留星

7、形细胞瘤的形态。肿瘤生长迅速，临床特征与治疗效果与胶质母细胞瘤相似。三、胶质母细胞瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的22.3%，占颅内肿瘤的10%。是神经上皮组织肿瘤中最恶性的一种。男性明显多于女性，约2:1-3:1。好发于成年人，30-50岁多见。胶质母细胞瘤位于皮层下，呈浸润性生长，额叶最多见，其次是颞叶和顶叶。【临床表现】恶性程度高，病程短，病史常在1年以内，其中1个月内占30%，3个月内占60%，6个月内占70%，个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，偶尔可见病程较长者，可能由于肿瘤以较良性的类型开始，随

8、着肿瘤生长而发生恶变。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，几乎所有患者都有颅内压增高的症状，胶质母细胞瘤患者中33%有癫痫发作，肿瘤还可造成相应的局灶症状和体征。【辅助检查】（一）CT检查肿瘤呈边界不清的混杂密度病灶，病灶周围脑水肿较著，占位效应明显。增强扫描出现非均匀的密度强化或环状强化。（二）MRI检查T1和T2加权像上均呈混杂信号影。注射Gd-DTPA后肿瘤显著增强且与周