血友病是遗传性疾病

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1、血友病是遗传性疾病血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.白血病是一类常见的造血系统恶性疾病。特点为白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生，进而浸润人体组??官，产生各种症状。外周血液中有白细胞量和质的变化。发病率在中国为每10万人中有3～4人,占成人恶性肿瘤的第7位，儿童及青少年恶性肿瘤的首位，是对儿童和青少年健康和生命危害最大的一种恶性肿瘤。白血病症状（

2、白血病的主要症状）   病因未明，可能由多种因素所致，遗传是内在因素之一，同一家族中可发生多例。一些遗传性疾病，如先天愚型（唐氏综合征）患者，发生白血病的机率较一般儿童高20～30倍。欧美白种人中慢性淋巴细胞白血病(CLL)的发生率比有色人种高。白血病还与外界因素（包括病毒）有关，1980年日本、美国同时发现成人T-细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)是由HTLVI型RNA转录病毒所致。分子生物学技术证明，慢性粒细胞白血病(CGL)的C-abl癌基因位于9号染色体上,早幼粒细胞白血病(M3)的C-fos癌基因位于15号染色体

3、上,急性粒细胞白血病(M2)的C-mos癌基因位于8号染色体上。这些癌基因均在染色体断裂点处。当恒定染色体易位时，包括癌基因的移动，核苷酸编码顺序发生变动，使肿瘤基因失控，引起充分表达而致病。放射线亦能致病，1945年日本原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率增高，而且发病率与辐射的距离相关。化学物质也是致病因素，如长期在无防护的情况下与苯接触或用氯（合）霉素药物均可致病，用烷化剂治?肿瘤亦可引起远期继发性白血病。   类型　按病程缓急可分成急性和慢性两类。急性者多见于儿童和青少年,起病急,进展快，病程短，若不及时治疗,在

4、数月至半年内死亡。慢性者多见于中老年,如慢性粒细胞性白血病(CGL)在40～50岁发病,慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病(HCL)则多在60岁以上,起病缓，进展慢，病程在3～4年左右。若按外周血白细胞的多少分类，可分为白血性白血病和非白血性白血病。前者白细胞数可高达数十万，外周血可见到大量的白血病细胞。后者外周血中白细胞数值在正常或低于正常，血片中较难查寻白血病细胞，做骨髓检查方能?现?前者见于各类急、慢性白血病；后者见于少数急性白血病。若按白血病细胞形态分类，有急、慢性粒细胞白血病；急、慢性淋巴细胞白血病；急、慢性粒单

5、细胞白血病；急、慢性单核细胞白血病；浆细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞及毛细胞白血病等。还有一些不典型的白血病，如：逍遥型白血病和骨髓异常增生综合征(MDS)转化成的白血病。诊断与分型　1976年法、美、英(FAB)协作组从形态学出发提出急性白血病的诊断与分型法,经1982、1984、1985年的修订，将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3三型。L1以小细胞为主，L2以大细胞为主，L3以大细胞为?且胞浆蓝染,空泡明显呈蜂窝状。1985年FAB协作组又将急性非淋巴细胞白血病分为七个亚型。分型时，首先从骨髓分类中剔除有核红细胞，然

6、后再进一步依下列标准分为七个亚型。M1型,急性原始性粒细胞白血病,少分化型，原始细胞≥90％，其余的为分化的粒细胞或单核细胞。M2型,急性原始粒细胞白血病,多分化型，原始细胞30～90％，粒细胞>10％,单核细胞<20％。M3型,急性早幼粒细胞白血病，早幼粒细胞>30％,常伴弥漫性血管内凝血（DIC）。M4型，急性粒单细胞白血病,原始细胞>30％,单核细胞>20％,其余的为粒细胞。外周血中单核细胞绝对值≥5×10~9/L。如单核?胞<5×10~9/L，则必须有溶菌酶含量的升高(比正常人高3倍);或骨髓中单核细胞酯酶染色阳

7、性率>20％。M4的变异型为M4EO，嗜酸细胞占1～30％,其颗粒偏碱性呈蓝色，并有16号染色体臂间倒位。M5型，急性单核细胞白血病，常伴有组织浸润，如牙龈增生及脑血管壁浸润而出血。M6型，红白血病,原始粒细胞≥30％，有核红细胞≥50％。M7型,急性巨核细胞白血病，原始巨核细胞>30％，并常伴有骨髓纤维化或骨髓硬化症。   此外还有细胞化学、免疫学、细胞遗传学相结合的分型所谓MIC分型,还有从生物化学以及免疫球蛋白基因重组等出发的分型方法。 什么是血友病呢，血友病能治疗吗，此病遗传吗，下面就为大家介绍一下血友病的遗传的

8、遗传知识希望能引起大家的注意。　　血友病是遗传性疾病，血友病除甲、乙、丙三型外，加上后来又发现的一种vWF因子缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。下面看看它是怎么进行遗传的。　　血友病是怎样遗传的?血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制