扩张型心肌病讲课

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1、扩张型心肌病2014.10.13康怀兰心肌病的定义和分类心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病：以左心室和或右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。限制型心肌病：以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维

2、脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。未分类的心肌病是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。特异性心肌病是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血

3、压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌纤维化，心肌瘢痕形成，最终导致心肌扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别病史，年龄、心电图变化，冠心病的易发因素，心肌酶谱、超声心动图。扩张型心肌病（DCM）扩张型心肌病（DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不

4、同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓扩张型心肌病概述病因临床表现检查诊断诊

5、断本型的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。扩张型心肌病免疫反应持续病毒感染其它本病病因迄今未明，但病毒感染、免疫反应学说是目前主要发病说病因扩张型心肌病超声心动图心内膜心肌活检心电图X线实验室检查超声实验室及其他检查1.X线：心影明显增大，肺淤血征。2.心电图：可见多种心律失常。3.超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖

6、瓣、三尖瓣反流。4.其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。病理及病理生理DCM的心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。DCM病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关

7、闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。临床表现起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：1.无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。2.有症状期

8、主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。3.病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。症状1.充血性心力衰竭为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力