主动脉夹层动脉瘤主动脉壁间动脉瘤笔记

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1、主动脉夹层动脉瘤主动脉壁间动脉瘤笔记第一章引言临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。故早期诊断实属必要一、主动脉的解剖分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉根部直径约3cm。升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前和左后主动脉窦。主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左主支气管和左侧喉返神经位于主动脉

2、弓凹面，左喉返神经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉，起始部位多变，一般来自下段胸主动脉。腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起始直径约20mm，下端平均直径约17mm。二、定义主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿，这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动脉的纵轴与血流

3、方向平行，主动脉的分离常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。三、历史1761年第一例报道1935年第一次外科手术1965年介绍内科疗法等等四、发病率尸检发生率约1：350至1：500之间不同人口中发病率不同与高血压出现的频率有密切关系五、分类（重要）根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但强调了病人渡过急性期后预后较好。根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（Ⅰ型和Ⅱ型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方几cm，Ⅰ型的血肿扩展超出升主动脉，Ⅱ

4、型血肿限于升主动脉，Ⅲ型的血肿起源于降主动脉，常是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。第二章病因及病理一、人体主动脉的组织学三层结构1、内层或内膜层由含有肌纤维细胞，弹力纤维的薄层胶原纤维以及覆有完整内皮细胞层的平滑肌细胞组成。因没有明显的内弹力板，故由中层的最内层弹力组织将内层及中层分开2、中层是主动脉的主要支持层，由环形排列的带孔的弹力组织板层所组成，板层间由纤细的弹力纤维网状结构相联结，弹力板层间的基质中有胶原纤维及平滑肌细胞。主动脉的基质是结缔组织蛋白多糖。中层内只见到平滑肌细胞，似为中层其他结构的前身。3、外膜层结

5、构坚韧，由不规则排列的胶原组织和环形弹力纤维组织所组成，在外膜层中有小血管，血管滋养管。常起自主动脉的分支，并在主动脉的外层里，于尚未穿过中层外1/3前分支，在中层的中1/3和外1/3之间以树枝状分叉于一平面上。动脉硬化可大大改变血管滋养管的分布，可使它们延伸至内膜甚至起源于主动脉管腔。二、生理主动脉近端承受的压力比其他任何部分都大升主动脉管径大，其承受的张力也最大主动脉内弹力组织和胶原相联合，使其具有“两相”物质的功能，在生理范围内的扩张和搏动，主要是弹力组织的支撑；在较高的压力下，环形走行的胶原纤维承受其压力三、弹力组织缺陷4

6、0岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变。弹力组织的缺陷是潜在病因。如Marfan综合症典型的弹力组织病损包括在中层里的不同程度的毛病：弹力板层减少或破裂，在所造成的缺损处充满半流体的基质；其次，肌细胞的排列不整齐，失去了邻近弹力板层的支架作用，有力提示肌细胞与弹力板层相互依赖的关系。弹力组织病损如此严重地破坏着中层，使管壁的两种主要支持成分即弹力组织及平滑肌组织都失去了完整性。四、肌肉病损平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作用，其对缺血敏感。肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力组织病损那样严

7、重。但常通过肌肉坏死区而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。五、兼有的中层病损（中层联合病变）六、发生主动脉夹层的原因1、妊娠多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病，Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压）2、主动脉瓣狭窄3、二瓣化的主动脉4、主动脉缩窄5、Turner综合征6、巨细胞主动脉炎7、梅毒性主动脉炎七、主动脉夹层的罕见原因复发性多发性软骨炎青少年性胱氨酸性肾病八、高血压许多研究都确定高血压是唯一的、易发生主动

8、脉夹层的因素高血压好像是一条共用的带子，它将病人的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病九、主动脉夹层的病理（重要）主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。62%的原发性撕