双肺多发囊腔结节影课件

《双肺多发囊腔结节影课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、读片园地-双肺多发囊腔、结节影临床资料男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院；3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理；1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞；常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug每日两次吸入，症状无明显好转；门诊诊断：1.慢性阻塞性肺疾病?2.支气管哮喘？3.间质性肺疾

2、病？8月来体重下降10千克；吸烟指数：20x5年.支；T.36.5℃P.93次/分R.23次/分Bp.130/80mmHg神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。血常规：WBC7.65×109/LN%0.65E%0.03HBC161g/LPLT286×109/L。肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常；ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性；乙肝、HCV、HIV、TP均阴性；血气分析：PH7.44PaO281mmHgPaCO239mmHgSaO

3、296%(未吸氧)；ENO：33.4ppb。肺功能FEV12.42LFEV1%64.8%FEV1/FVC57.2%乙酰甲胆碱激发试验：FEV1下降21%沙丁胺醇舒张试验：FEV1改善32.9%2014-02-08胸部HRCT（2014.02.09）胸部HRCT特点多发结节；多发囊腔；间质性改变；上、中肺野分布为主；初步诊断A肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ＰLCH）？B结节病？C肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？D普通型间质性肺炎（UIP）？E肺结核？2014.03.01胸腔镜开胸肺活检病理报告胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实

4、变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。病理会诊：（2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺）符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。最终诊断：肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。单器官受累：多见于成人，预后较好；多系统受累：好发于儿童，预后较差；成人朗格汉斯细胞组织

5、细胞增多症单器官受累-肺（占肺脏受累的85%）-骨骼-皮肤-垂体-淋巴结-其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑多系统受累-多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%）-多器官疾病不肺部受累-多器官组织细胞疾病PLCH流行病学发病率约4/百万，男性略多于女性；累及各年龄段人群；1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病；1953年Lichtenstein命名为组织细胞增生症X；1987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症；PLCH病因PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史；目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发

6、病有关；PLCH发病机制蛙皮素假说（bombesinhypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道与PLCH有关

7、；病毒感染：EB病毒、乳头状瘤病毒等；临床表现PLCH的临床表现存在很大的差异；1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊；最常见的是干咳和活动后呼吸困难；1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退；10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状；约1/5的患者出现胸痛；咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出