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1、心肌病的诊治广西中医药大学附属瑞康医院彭绍杰概念心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭丶栓塞丶胸痛及等。病因:遗传及遗传基因突变占30~50%,一般与病毒感染、自身免疫反应、、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特异性心肌病等。扩张型心肌病X线征病因病机临床症状临床分类临床诊断鉴别诊断治疗中医辩证分型症状预防保健病因病机一丶扩张型心肌
2、病(DCM)可能与病毒感染和细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关。其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。遗传基因突变有关:已定位了26个染色体位点与DCM相关,并从中成功找出22个致病基因.此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。病理:病毒持续感染对心肌组织的损害丶诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病机制.抗心肌抗体如抗ANT(线立体载体)抗体丶抗β1
3、受体抗体丶抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体是免疫学标志物.基因突变,染色体基因缺陷等致DCM.DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病有关.从中成功找出22个致病基因:以心肌病变致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T),2q31(肌联蛋白),2q35(结蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(β-肌球蛋白重链),15q2(a-原肌球蛋白),15q14(肌动蛋白).伴传导障碍的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因
4、(laminA/C),件随骨骼肌病变的通常是x染色体连锁的遗传方式,由定位于x染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致.DCM的心腔扩大,以左心室扩大为主,心肌细胞减少丶间质增生丶心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成.心肌纤维化使心肌收缩力减弱,LVEF↓收缩末期容积增大,舒张期末压↑,V淤血,肺A.↑,传导系统受累致心律失常.扩张型心肌病病因病机二丶肥厚性心肌病(HCM)可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌
5、钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。已发现和报道15个突变基因,超过400个位点突变导致HCM.另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。病理:心肌结构紊乱丶间质纤维化,胶原骨架无序和增厚,心肌內小血管壁增厚等形态异常.心肌病病因病机三丶限制型心肌病(RCM)以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。限制型心肌
6、病病因病机四丶致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种右室发育不良导致的心肌疾病常为家族性发病,系染色体显性遗传,显隐性型也有报道.心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)致病突变基因.该基因突变使细胞内钙调控蛋白功能失衡导致心律常发生.典型病理变化呈透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代了右室心肌细胞.持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞,产生了折返所致.右心室肥大心肌病临床症状扩张型心肌病起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大
7、等。心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。充血性心力衰竭心律失常栓塞胸痛充血性心力衰竭常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。心律失常可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。栓塞可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。胸痛虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1
8、/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。体征:全心扩大呈球形,肝肿大,下肢浮肿.听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射
