血色病护理查房课件

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1、血色病护理查房疾病介绍病史护理体检护理诊断及措施健康教育病史姓名：何为平性别：女年龄:57主诉：胸闷心悸一个月，加重3天现病史：患者一月前感冒受凉后自觉心悸，时有胸闷，休息仍不能缓解，夜间不能平卧，伴尿少，有咳嗽，无痰，HB72g/L,胸片示两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，夜间睡眠欠佳。外院诊断为“原发性血红蛋白沉着症”，为进一步治疗收治入院。既往史：糖尿病7年，血糖控制差，诺和灵30R予以26u-22u早晚餐前皮下注射。入院后诊断为“血色病”何为血色病？血色病——血色病(hematoch

2、romatosis)又称遗传性血色病，它是由于第6号染色体存在两个血色病突变基因而导致的铁代谢异常。患者体内大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病。血红蛋白内析出的铁色素疾病介绍现认为这是一种铁代谢紊乱，导致饮食中铁吸收增多。血色病的原因不明，故称之为原发性铁负荷过多，而大多血色病病例有遗传因素，故又称为遗传性血色病。血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝

3、功能不正常、糖尿病，心功能紊乱和男性性功能不全等。分型原发性血色病是一种隐性遗传性疾病男性多见。分型继发性血色病是由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致。少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。症状和体征症状血色病最主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化皮肤色素沉着：几乎所有患者均有皮肤色素沉着，尤其是裸露部位，但由于进展隐

4、匿，患者及其亲属往往不会注意。糖尿病：多见，症状轻重不一，多数患者需用胰岛素控制，少数对胰岛素拮抗，每天需用数百单位胰岛素。肝硬化：肝脏肿大先于肝硬化，其肿大程度与铁质沉积程度有关，肝硬化形成后，多出现肝功能不全和门脉高压，肝功能试验可有血清白蛋白降低，凝血酶原时间延长，转氨酶可轻度升高。体征铁蓄积是缓慢发生的，症状常在40～60岁之间出现。皮肤真皮有黑色素沉着，皮肤呈青铜色。糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜睡、消瘦，关节痛等。肝大而质硬，伴有压痛。黄疸不常见，脾大也较常见。由于铁过多，使心肌收缩力受到损

5、伤，患者可发生心脏病。常见的有心律不齐，室性早搏，室上性及室性心动过速，室性颤动等，而严重的病例则可出现难治性心力衰竭。治疗药物性治疗铁螯合剂——铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法，其中临床上最常用的是去铁胺(desferoxamine)，20～40mg/(kg/d)连续12～16h皮下注射，可促进铁排出。同时给大量维生素C100～1000mg/d口服。治疗静脉放血治疗静脉放血是减轻体内铁负荷的最主要的，有效措施。一般每次可放血400～500ml，每周1～2次。每次放血约能去除200～300m

6、g铁。当Hb降到<100g/L，血清铁蛋白<12g/L时应暂停静脉放血，以后可每3～4个月放血500ml维持治疗。放血后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉高压、皮肤色素沉着、内分泌功能等均可显著好转，甚至消失。护理体检体格检查：患者神清，精神可，BP110/70mmHg,贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，口唇不绀，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心率120次/分，可及早搏，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软，未及肿块，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿，NS（-）辅助检查：血常规：

7、WBC6.21*109/L，中性65.3%，HB72g/L，胸片：两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，心电图示室上速，上腹部MRI示肝脏弥漫性病变，肝脏多发占位，左肾多发小囊肿，两侧胸腔积液，右侧为甚，右下肺部分不张。病情动态变化6－14血清铁：32.3umol/L↑6－16血红蛋白：79G/L↓血液科会诊考虑血色病可能，建议行肝脏活检或肝穿刺明确诊断。6－18血涂片描述：红细胞大小不均，偏大，可见椭圆形和不规则形红细胞。6－20腹部CT平扫加增强：肝硬化，脾脏增大，肝左外叶和肝右后叶多发占位

8、，异常强化。6－23放射科会诊后于CT定位下行肝穿刺。穿刺的护理患者局麻后，在CT定位下顺利取得肝脏组织约3CM，送病理。心理护理，消除恐惧指导患者进行肝穿刺中配合性呼吸训练，以免术中随意呼吸造成肝脏损伤。穿刺点以无菌纱布加压包扎。穿刺的护理4.绝对卧床24h，术后6H严格平卧，禁动，监测患者生命体征1小时血压90/63mmHg，无不适主诉，可进食2小时血压88/43mm